Bolezen Huntingtonova: Opis bolezni

Huntingtonova bolezen je kronična progresivna dedna nevrodegenerativna bolezen, ki jo spremlja psihiatričnih in motoričnih motenj. Glavni vzrok za patologije je defekten gen, ki prispeva k pojavu nevronskih celic v patološko proteina prizadeti normalno znotrajcelično presnovo in privede do pojava biokemijskih abnormalnosti v možganih. Z bolezen napreduje v daljšem časovnem obdobju, in simptomi postanejo hujše.

Video: Huntingtonove bolezni je ozdravljivih izdelki Agel, 140526 NP rezultati bolezni

Če skupni bolezen v možganskih celicah povečalo število gama-aminomaslene kisline, in možganski živec celic se poveča in izmenjava količina železa moten dopamin.

Sindrom bolnik Huntingtonove prenese od staršev, ki je nosilec slabega gena za avtosomnem prevladujočega. Ko je bolezen tveganja staršev horea od manifestacij bolezni pri otroku petdeset odstotkov. Prvi simptomi patologija kaže v starostni skupini 30-40 let.

Bolezen se pojavlja v 3-7 primerov na sto tisoč. Man med Evropejci, z drugimi narodi, je zbolel eden na milijon.

Huntingtonova bolezen: simptomi

Video: Gene doom. V zvezi z vsako estra 08.14.2015

Na začetku bolezni se pojavijo značilne horea hiperkinezij, non-ritmične, hitro, neredno gibanja. Če prvih fazah bolnikih, ki ne morejo zatreti manifestacijo podatkov na voljo, z razvojem bolezni, kot sposobnost slabi. Konginitivnye in duševne motnje običajno začeli obvestilo po določenem času po začetku bolezni.

Ko je bolezen pri ljudeh zmanjša inteligenco in razvoj demence.

Med napredovanjem bolezni, bolniki imajo veliko težav, če želite izvesti nekaj določenim namenom gibe. Na primer, ko hoja oseba opravlja pretirane kretnje, ali sit-ups, naredi obraz, se opoteka med vožnjo. Pri bolnikih s težkim govora, zmanjšan mišični tonus, postopoma razvoj demence. Oseba, ki ne more imeti dlje časa zaseda položaj (narediti pesti, da se določi na objektu).

Lahko pride do endokrine in nevrotrofični motnje.

Huntingtonova bolezen: diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih simptomov in družinske zgodovine. V procesu raziskave in določiti razpršenih atrofije spremembe v možganih glave. Ko je diagnoza ločimo od horea Alzheimerjeva bolezen, Parkinsonova, sifilis, encefalitis, možganski tumorji, ki imajo podobne simptome.

Video: Doomed? V zvezi z vsako estra 06.04.2015

Huntingtonova bolezen: Zdravljenje

Danes ni zdravljenja za bolezni, ki bi omogočale, da odpravijo vse oblike huntingtonovo sindrom ali ustaviti njeno napredovanje. V večini primerov, simptomatsko zdravljenje. Zatreti hiperkinezij bolnikih, ki jemljejo specifičnih zdravil.

Video: 245 Huntingtonove bolezni, za metodo protsedury.ROSSIYSKY Ranc.

Ko se pojavi depresija, antidepresiv zdravil in psihoterapije. Da bi olajšali stanje bolnika je predpisana antipsihotičnih (nevroleptiki) zdravila, pomirjevala, simpatomimetikov, antidepresivi.

Bolezen je zapletena zaradi nalezljivih manifestacij lahko pride aspiracijska pljučnica.

Srednja življenjska doba ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, je 15 let od prvih znakov bolezni. Ponavadi, ko primarni manifestacija simptomov v zgodnji starosti patologije napreduje hitreje. Torej, če je prvi Obvestilo znaki bolezni pri bolnikih do 20 let, njihova življenjska doba je manj kot 8 let. Najpogosteje umre zaradi zapletov, povezanih horeo. Ena petina bolnikov samomor.