Felty sindrom: Simptomi, diagnoza

Pod Felty sindromom nanaša na zaplet revmatoidnega artritisa, ki se pojavi le 1% vseh bolnikov s to boleznijo. Zvišana telesna temperatura, mišična atrofija, pigmentacija in dovzetnost za nalezljive motnjami samo narave - vsi ti dejavniki običajno spremljajo Felty sindrom. Patologija Diagnoza temelji na zgodovini revmatoidnega artritisa, bistveno pripada laboratorijske parametre. Zdravljenje vključuje vnos kortikosteroidi, mišk. Za dolgo časa patologije značilna negotove narave in klinične slike. Leta 1929, AP Felty opisal bolezen. Odkar je bila bolezen razlikujejo kot samostojni Nauk o boleznih.

Felty sindrom: kaj je to?

Bolezen je definirana s prisotnostjo treh sočasnih patologij: revmatoidnega artritisa, povečana vranica in levkopenija (nizke bele krvničke). Ta sindrom je običajno diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 40 let, običajno v pošteno spola.

Strokovnjaki kažejo, da je osnova za bolezni avtoimunski proces. Izhaja z neposrednim sodelovanjem limfnih tkiv in naknadno tvorbe imunskih kompleksov kot tudi specifičnih protiteles. Patologija kaže kot nevtropenija z obveznim zmanjšanjem odpornost proti večini okužb, in ko se pojavijo - do hudo. Zato je danes splenektomija (odstranitev vranice) priznana kot edino učinkovito metodo zdravljenja.

Felty sindrom je značilna velika raznolikost, pogosto netipično. Bolezen lahko pred nekaj leti (5 do okoli 10) bolezni, tako imenovanih revmatoidni artritis s hkratnim vključevanjem v patoloških procesov interfalangealnih sklepov, vključno z različnimi stopnjami resnosti.

Po drugi strani, se je večina bolnikov s to diagnozo določi tipične manifestacije vezivnega tkiva. To je lahko povišana telesna temperatura, tvorba podkožnih gomoljev, miokarditis, izguba teže, poliserozita.

Glavni razlogi

Etiologija bolezni ni znan. Niso vsi bolniki z diagnozo "revmatoidni artritis" razvoju tega patologijo. V kostnem mozgu zdrave osebe, ki je nenehno proizvaja belih krvnih celic. Bolniki s tem sindromom, kljub relativno nizki promet, nastajajo tudi levkociti. Lahko se kopičijo v prevelikih količinah v vranici.

Kaj znaki spremljajo Felty sindrom pri odraslih?

• Sklepni sindrom (artritis malih sklepov).
• Povečanje velikosti jeter.
• Generalizirano limfadenopatijo (diagnosticirali pri 50% primerov).
• Postopno povečanje velikosti vranice (kot s palpacijo določeno).
• Polinevropatija.
• Pigmentacijo na koži, rane v golenico.
• Difuzna pljučna fibroza.
• Revmatoidni gomoljev.

Vse zgoraj navedene lastnosti bi bilo mogoče diagnosticirati Felty sindrom. Simptomi vseh bolnikov so pokazale drugače. Na primer, včasih širitev vranice opazili šele v kasnejših fazah razvoja bolezni.

diagnoza

Osnova za končno potrditev klinično diagnozo hkratni kombinaciji Splenomegalija in revmatoidnega artritisa. Testiranje krvi je značilna anemija, levkopenija, nevtropenija. Imunološki običajno zazna RF visoke titre, CEC, prisotnost protijedrna protiteles. Glede na rezultate myelogram mieloidno hiperplazijo mozga je diagnosticirana s premikom proti nezrelih celičnih elementov. Instrumentalne metode preiskave (MRI, CT, ultrazvok sklepov), so najbolj verjetno, da le malo informacij. Felty sindrom je zelo pomembno razlikovati s cirozo in sarkoidozo.

Osnovni principi zdravljenja

Terapija, v tem primeru gre za celovit pristop. Revmatoidni artritis se obravnava kot standard. Terapija ponavljajočih se okužb, in artritisa, ki vključuje zdravila, ki pomagajo pri revmatizmu ( "azatioprin", "MTX").

Bolniki z resnimi okužbami je priporočljivo, da tedenske injekcije faktor, ki stimulira granulocitne kolonije. To poveča število belih krvnih celic.

Osnovna zdravila lahko zmanjša bolezensko simptomatiko, ki spremljajo artritis, Felty sindrom neposredno. vključujejo Ti vključujejo: "metotreksat", "penicilamin".

Glukokortikoidi so učinkoviti le v velikih odmerkih. V nasprotnem primeru, se povečuje verjetnost ponovitve. Po drugi strani pa je lahko dolgotrajna uporaba glukokortikoidov privede do razvoja sočasnimi okužb.

Merila za učinkovitost zdravljenja:

• Povečanje števila granulocitov do 2000 / mm.
• Zmanjšanje pojavnosti infekcijskih zapletov narave.
• Zmanjšanje napade telesne temperature.
• Zmanjšanje razjede na koži manifestacij.

Ko je operacija priporočljiva?

Kako bi sicer lahko premaga Felty sindrom? Zdravljenje s kirurškim posegom je priporočljivo, če je bila terapija neučinkovita ali zaradi kakšnega drugega razloga, je kontraindicirana. V tem primeru je ponavadi vprašanje mišk. Pomembno je, da se spomnimo, da je v 25% primerov nevtropenije ponovi po tem postopku.

V skladu s splenektomijo razume kirurgija, v katerem je zdravnik v celoti ali delno odstrani vranico. Danes obstajata dve možnosti takšnega postopka: laparoskopsko in odprto splenektomija.

Laparoskopija se izvede z splošno anestezijo. V tem primeru je operacija vključuje uporabo tanko instrumenta s kamero na koncu, ki se imenuje laparoskop. Kirurg naredi več manjših zareze v trebuhu, skozi katero uvaja orodja za kasnejše manipulacije. Obdobje okrevanja, se praviloma ne zahteva veliko časa.

Odprti splenektomija vključuje velik rez pod rebri, skozi katero kirurg odstrani vranico. Po odstranitvi telesa je sposobnost telesa izločijo bakterij in virusov iz krvi močno zmanjša.

možni zapleti

Zapleti so zelo redka bolezen in se lahko manifestira v obliki rupture vranice, razvoj tako imenovane portalne hipertenzije, gastrointestinalne krvavitve močno pojavljajo sekundarnih okužb.

zaključek

Felty sindrom - razmeroma redka bolezen, temveč zaplet celotno skupino bolezni, ki so danes diagnosticirano redko. To ne pomeni, da lahko zanemarimo njegovo zdravljenje in ne iskati kvalificirano pomoč ustreznega zdravnika. Primarni simptomi naj bi opozoril vse in postala razlog za iskanje nasvet strokovnjaka. V nasprotnem primeru, se povečuje verjetnost poslabšanja splošnega stanja in razvoja dovolj nevarne za zdravstvene zaplete, ki vključujejo prelom samega vranice. Edina učinkovita možnost zdravljenja je zdaj priznana kot mišk.

Upamo, da bo vse posredovane informacije v tem članku na to temo res koristno za vas. Ostanite zdravi!