Hemofilija pri otrocih - prirojena krvi patologija

Hemofilija pri otrocih - dedna hemoragični diateza.

Bolezen se pojavlja predvsem pri moških. Prenaša se iz bolnih vnukov klinično zdravih hčera. Obstajajo tri sorte te bolezni.

1. Hemofilija A - najpogostejša oblika bolezni. Zaradi okvare v bolnikovi krvi antihemofiličen globulin.

Video: Hemofilija. Simtomy, vzrokov in zdravljenja

2. Hemofilija B je posledica pomanjkanjem komponente tromboplastinskega krvne plazme.

3. hemofilija povzroča pomanjkanje krvne plazme tromboplastinskega predhodnika.

Zaradi nezadostnosti v krvi enega od teh dejavnikov je moten njen koagulacijo. Ta kri je zbrana v epruveti, zelo dolgo časa ne zamašijo, in oblikovani elementi postopoma usede na dno.

Ta bolezen je značilen gematomny vrsti krvavitve. Glavni očitek bolnikov - težnja krvavitev, ki se manifestira v prvih letih življenja. V zgodovini hemofilijo pri otrocih kaže kabel krvavitev, hematom ob rojstvu, podaljšana krvavitev grizenje, kožne rane. Kasneje se pojavijo oteklina in občutljivost sklepov z manjšimi poškodbami. Odrasli se pogosto pojavijo boleče razširjeno krvavitve v podkožje, mišic hematom. Manj rane krvavitev z zdrobljenih robovi. To je posledica dejstva, da je pomanjkanje plazmi tromboplastina delno izravna z znatnim sproščanje tkiva.

Video: Policijska družina. Smrt Empire (2013/11/13)

Opazovani krvavitev iz sluznice v ustih, nosu, prebavnem traktu, ledvicah, bronhijev. obstaja krvavitev v možganih ali mreno. Ogrožajo bolnikovo življenje retroperitonealna hematom, krvavitev v korenu jezika, vratu, grlu. Huda krvavitev lahko povzroči medicinski manipulacijo, na primer, odstranitev zoba, različne injekcijo in zlasti operacijo. značilnost sindrom hemoragični če ga je poškodovala, da je majhna plovila kasneje pojav krvavitev. To se lahko razvije v nekaj urah po poškodbi.

Tipični simptomi, ki se pojavijo pri otrocih s hemofilijo so krvavitve v sklepe, ki se imenuje hemarthroses. Najbolj pogosto razvijejo hemarthrosises koleno in komolec sklepov. So zelo boleče, spremlja dvig temperature. Ponavljajoče hemarthrosises privede do razvoja kontraktur.

Hemofilija - resna bolezen krvi. Še posebej hudo hemofilijo pri otrocih in mladostnikih. V preteklosti, večina bolnikov je umrl zaradi krvavitve ali krvavitve v notranjih organov do starosti dvajset. Zapleti bolezni vključujejo hudo anemijo in poškodb sklepov - hemarthrosis in kontraktur v razvoju pri hemarthrosis.

Če diagnosticiran s hemofilijo, je treba zdravljenje izvede s prvih mesecih življenja bolnika. Glavni način zdravljenja krvavitev je nujno nadomestno zdravljenje. Za zdravljenje hemofilije uporabo zdravila iz krvi, v kateri so faktorji strjevanja krvi, ki je rezerviran za več kot sveže krvi. Ta antihemofiličen plazma, Krioprecipitat ali strjevanje krvi faktor koncentrat. V hujših primerih, včasih se neposredno uporablja transfuzijo krvi darovalca. V hemofilija B in C damo nativno plazme in suhi kot tudi kompleksno pripravo, ki vsebuje več strjevanja krvi dejavnikov. Iz drugih hemostatskih sredstev, ki se uporabljajo aminokaprojske kisline in fibrinogen. Zdravljenje Hemofilija preprečuje razvoj zapletov bolezni, bistveno izboljša kakovost in trajanje življenja bolnika.