Von Willebrandova bolezen

Video: von Willebrandova bolezen. Zakaj kri ne strdek

Angiohemophilia, ali z drugimi besedami, von Willebrandova bolezen (tudi pisna o svojem "atrombotsitopenicheskaya purpuro") - krvna motnja značilno zmanjšanje strjevanja krvi, ki je podedoval v avtosomno dominantni ali recesiven način automno. Ta patologija pojavi pri frekvenci 1: 1000. pričakovana življenjska doba bolni ljudje se ne zmanjša, vendar vedno obstaja velika verjetnost za razvoj življenjsko nevarne krvavitve.

Video: Diagnoza in zdravljenje bolnikov z von Willebrandovi bolezni

Vzrok za to bolezen je pomanjkanje določene snovi (von Willebrandovega faktorja), zajetega v steni posode in služi kot stabilizator in prenašalec faktorja VIII (antihemofiličen globulin ali A) sistema koagulacije krvi. Kot posledica motenega trombocitov oprijema od stene krvnih žil, njihovi aglutinacijo s seboj, zmanjšano število celic krvi in ​​koagulacija poveča čas krvavitve.

Von Willebrandova bolezen je več vrst.

Tip 1. Značilna nezadostnega števila Willebrandov faktor v nespremenjeni kemijsko strukturo. To se zgodi pri približno 75% bolnikov z diagnozo. Avtosomno dominantna vzorec dedovanja.

Tipa 2. Spremembe vplivajo prostorske strukture Willebrandov faktor v normalnih koncentracij v krvi. Klinično opazili pri 5-15% bolnikov. Predložili več podtipov (A, B, m, n). Dedovanje lahko teče tako avtosomno dominantno in avtosomnem recesiven način.

Tip 3. Najtežje tekoča oblika. To značilno zelo nizka raven faktorja v plazmi VWF (manj kakor 10% normalne). Diagnoza manj kot 5% bolnikov. Dedovanje pojavi v avtosomno recesivna način.

Tip trombocitov. Zaradi mutacij, ki so podedovane v vrsti avtosomno-dominantna, pride do kršitve trombocitov receptorski kompleks strukturo, veže na Willebrandov faktor.

Vrsta pridobili. Pojavljajo se v teku življenja, ki je posledica avtoimunske procese, označen s pojavljanjem avtoprotiteles v krvni plazmi Willebrandov faktor.

Glede na dejstvo, da je razvejeno vrst Willebrandov bolezni, se lahko klinična slika je zelo raznolika. sindrom hemoragični To se lahko razlikujejo od blage oblike, med katerimi prevladujejo nosnih in dlesni do hudih oblikah se pojavlja pri intenzivni maternice in gastrointestinalne krvavitve. Pri otrocih, se lahko bolezen se sumi, spontane krvavitve iz nosu in pogosto modrice na koži. Ker je podedoval bolezen ne upošteva spolnih kromosomov, je verjetnost hitting enaka za oba spola. Ženske pa zaradi ustavi in ​​fizioloških značilnosti organizma, je bolezen težje prenašajo. Pogosto razvijejo izčrpavajoče menoragija, visoka verjetnost poporodne krvavitve. To lahko privede do pojava po hemoragične anemijo. Obstaja tudi majhna možnost gemoartrozov, ne privede do resnih kršitev motoričnih funkcij.

Kako diagnosticirati Willebrandov bolezni?

To je dokaj enostaven proces. Diagnoza bolezni poteka na podlagi številnih instrumentalnih vzorcev, določanje stanja krvno preiskavo krvnih sosudov- ki razkriva stopnjo aktivnosti Willebrandov faktor, hitrost strjevanja krvi, morebitne prisotnosti avtoprotiteles v krvni plazmi. To je potrebno, da se pritoži na genetsko svetovanje ugotoviti naravo dedovanja in tveganjem za razvoj bolezni v naslednjih generacijah.

Willebrandova bolezen je mogoče zdraviti na podlagi posebnih in nespecifičnih metod. Če ne poseben pristop vključuje navodila ustavi krvavitev, Lokalne hemostatiki, aminokaprojske kisline (Inhibira aktivnost fibrinolitičnega sistema krvi), Dicynone (izboljša krvnih strdkov). Ko se specifično zdravljenje lahko uporabimo kripretsipitatov ki vsebujejo koagulacijo sredstvo in nekatere faktorje strjevanja.

Ali je mogoče, da se prepreči Willebrandov bolezni?

Video: 6 november 2015

Kot se priporoča preventivni ukrepi nežno vadbo, ne nosijo tveganje poškodb, kot tudi raziskave pred spočetjem otroka na rodoslovno drevo družine, člani katere so prenašalke bolezni.