Hirschsprung bolezen

Video: Hirschsprung bolezen, aganglioz patogeneza bolezni Hirschsprung na kliniki Hirschsprung je, zdravljenje splošnega pravila za razlago bolezni

Hirschsprung bolezen se nanaša na nepravilnostjo levi polovici debelega črevesa. Zanj je značilna odsotnost ganglijskih celic v Submukozno in intramuskularno pletežu. Hirschsprung bolezen pojavlja pri otrocih v razmerju 1: 5000 primerov. Pri mladostnikih, je bilo ugotovljeno, veliko redkeje. Fantje trpijo petkrat pogosteje kot deklice. Za ta patološkega stanja, označenega z družinsko dedovanje. V nekaterih primerih je bolezen, povezana s prihodom Downov sindrom. Pri odraslih se pojavi Hirschsprung bolezen, ko je pogoj za lokalizacijo v anorektalno regiji. V hujših primerih, se lahko razširi na distalni Tanko črevo.

Video: Yesenia Yakovlev, 27 dni, Hirschsprung bolezen - prirojena črevesne razvoj

V patogenezi bolezni igra pomembno vlogo pomanjkanje vpliva parasimpatičnega delitve živčnega sistema. Rezultat tega pogoja je zamuda notranji sfinkter sprostitev danke, kar vodi v trajno zmanjšanje spastično, ki zavirajo peristaltiko in širitev hipertrofije. Klinično se bolezen kaže stanje, ki je znan kot megakolonom.

Hirschsprung bolezen se lahko pojavi v nadomestilo, dekompenzirana subcompensated in obliko. Resnost patološkega stanja odvisen anglionarnogo dolžine odseka. Dekompenzirana oblika se kaže simptome hude intestinalne obstrukcije.

Video: Hirschsprung bolezen v ZDA

Značilnosti bolezni so hudo bolečino, oteklino, bobnenje v želodcu, zaprtje. Zamuda stola ima kronično golf (v nekaterih primerih tudi do enega meseca). trebuhu distention je tudi stalna značilnost bolezni, je težka in lahko povzroči težave z dihanjem otroka. Napihnjenost ostane tudi po iztrebljanja s pomočjo klistir. Njena posledica je lahko imenujemo pojav intenzivne bolečine. Glavni simptomi bolezni so povezana slabost, bruhanje, slabost, apetit poslabšanje. Zapleti tega patološkega stanja so anemija, deformacija linijskih kotov. Prisotnost vnetja, razjede, lahko golša povzroči dolgotrajne driske, ki povzroča izčrpanost, collaptoid stanje.

Diagnoza Hirschsprung Bolezen se začne z vizualnim pregledom. Izrazito povečan trebuh zaradi nenehnega otekanja, peristaltične krčenje prizadete črevesja, debelega blato. Spreminjanje krčenje analni sfinkter je določena z digitalnim pregledom. Floroskopija pokonci ponuja dokaj natančne rezultate. Označeno spremembo v črevesnem vzorca zaradi prisotnosti velikih količin plinov, ki povzročajo obstrukcije. V še drugi instrumentalnih metod, ki se uporabljajo za diagnozo patoloških stanj kolonoskopijo, barijev klistir. Slednji se uporablja za določitev obsega in lokalizacije premera zožitev območju suprastenoticheskoy kolona.

Video: Shema Hirschsprung bolezen laparoskopija

Da bi preverili diagnoze se uporablja transanal biopsijo. Zmanjšanje nevronska ganglijev intermuscular plexus je funkcija, ki potrjuje Hirschsprung bolezni. Med operacijo, ta metoda pomaga določiti stopnjo resekcijo.

Zdravljenje bolezenskega stanja, je odvisna od resnosti svoje poti. Kompenzirane obrazce je mogoče odpraviti s konzervativnimi metodami zdravljenja, v drugih primerih zahteva nujno kirurški poseg, ki se je za nalaganje kolonostomy, odstranjevanje aganglionarnoy območje, dekompenzirano, preširoko debelega črevesa. Smrtnost po opravljenih zdravljenju pride do štiri odstotke.