Marmor bolezen kosti: vzroki, simptomi, zdravljenje, preprečevanje

Marmor je patologija prirojena bolezen, ki se kaže v difuzni osteosclerosis večini skeletnih kosti in globokih sprememb v presnovi kalcija in fosforja. Bolezen je zelo redka. Prvič je bil opisan v 1904 nemške kirurg in radiolog Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marmor bolezen popolnoma se pojavlja v vseh starostnih kategorijah, v državah po vsem svetu, prav tako pri obeh spolih.

Bolezen ima številne sopomenke - prirojene osteosclerosis, osteopetroze in displazija giperostaticheskaya Albers-Schönberg bolezni. Ne mešaj bolezni marmorja in sindrom, imenovan "marmor kože." Ko marmorja bolezen v skeletnih kosti začne proizvajati preveč kompaktno snov in medularni kanal začne razvijati gosto kostno tkivo. Marmorja imenovane prirojene koža vazonevroz žile v koži, najpogosteje pojavi pri otrocih in se manifestira mrežastim lise na koži modrikasto barvo po kaljenju. Po segrevanju simptom izgine. Prav tako se pojavlja pri odraslih marmorja kožo s tanko svetlo kožo, ki imajo težave z ožiljem.

Etiologija te bolezni ni znan. V najbolj znanih primerov bolezni ima marmorja družinsko značaj je in se prenaša iz roda v rod. Njegovo ime marmorja bolezen dolguje posebno sliko rentgenskih žarkov skeleta, ki je označena z nenavadno homogenosti in oster kostne gostote, kot tudi pomanjkanje strukturo kosti. Zdi se, da so kosti iz marmorja.

Obstajata dve obliki marmorja bolezni:

- teče brez vidnih kliničnih simptomov, diagnozo samo s pomočjo X žarkov;

- ki se kaže že v zgodnjem otroštvu, je izrazito simptome.

Glavna značilnost bolezni je neprekinjena ali delna otrdelost trabekularne kosti. V začetni fazi bolezni hitinski le cevaste kosti v metafizah in ploščatih kosti v obrobnih območjih. Poleg tega je zaznal neenako pečat lobanjske kosti, v veliki meri prizadeto obnosne votline, predvsem primarna in prednje. Poraz je prav tako izpostavljen in čeljusti, je skupaj s kršitvijo vulkana in zob razvoj - spremeniti svojo strukturo, premalo razvite korenine, izbris kanale in votline na zob. Najpogosteje bolniki pri hoji poiskati zdravniško pomoč bolečine vzrok v okončinah in utrujenost. Marmor bolezen kosti, prav tako negativno vpliva na razvoj žilnega sistema, saj prekomerna rast nenormalno kostnega tkiva postopoma nadomešča hemopoetičnih tkivo.

Najboljše rezultate zdravljenja bolezni marmorja so bili pridobljeni v poskusih presaditev (presaditev) kostnega mozga. Resnično učinkovito zdravljenje te bolezni trenutno ne obstaja. Zdravljenje te bolezni je namenjen predvsem krepitvi mišični in živčni sistem, in izvajajo v večini primerov kot ambulantnih bolnikov. bolniki kažejo fizioterapija, masaža in plavanje. Prehrana mora biti polna, bogata z elementi v sledovih in vitaminov, mora biti prisotna v meniju, sira, svežega sadja in zelenjave, naravni sadni in zelenjavni sokovi. Otroci s to diagnozo redno pošiljajo na zdravljenje sanatoriju.

Osnovne metode za preprečevanje marmor bolezni nanaša imajo perinatalno diagnostične nosečnosti 8 tednov. Da bi preprečili nastanek kostnih deformacij in patološki zlomi, je treba opraviti dinamične preglede v ortopediji.