Pierre Robin sindrom: fotografija, vzroki, zdravljenje, posledice. Pomembnih ljudi s sindromom Pierre Robin

Pierre Robin sindrom - patologija zarodka v maternici. Otrok diagnosticiran mandibularni hipoplazijo, ki ga spremlja prisotnosti volčje žrelo ločni in dihalnih poti obstrukcije. Odstopanje opazili pri enem otroku med 30.000 dojenčkov.

Kaj je to bolezen?

Bolezen ni rasno ali socialno ozadje. Jih trpijo kot revni, ki nimajo ustrezno zdravstveno oskrbo, in bogati znanih ljudi. Pierre Robin sindrom, povezan več funkcij. Najprej za otroke, ki trpijo zaradi njih, za katere je značilna zelo majhno spodnjo čeljust. Če njena velikost je blizu standardu, potem je lahko zelo zunajmaternične nazaj: kot na lobanjskem dnu je zelo velika in se ne deluje normalno. Tako ustih ima tudi konveksno obliko v obliki loka, in peresa se nahaja bližje zgornji zadnji del grla.

Sindrom je bil imenovan v čast velikega znanih zobni kirurg Pierre Robin. Medic se je rodil leta 1867, umrl - leta 1950. Že skoraj sto let svojega življenja je delal kot urednik revije "Dental Review", napisati disertacijo o razvoju zob in žvečilnih vlogo v procesu, postal avtor številnih znanstvenih del v ortodontiji. To je bil tisti, ki je odprl sindrom, glavne značilnosti, od katerih so ti anatomskih značilnosti: zelo majhna glava na otroka, majhna tali brado in neustrezno strukturo jezika. Otrok je težko dihati, prežvečiti in pogoltniti. Če je utrpela poškodbo možganov, je mogoče opaziti duševna zaostalost. Tudi ti otroci niso dobro razvite fizično.

Glavni dejavniki tveganja

Pierre robin sindrom izoliramo. V drugih primerih pa je del genetskih nepravilnosti. Ročice prvega različnih bolezni služi stiskanja čeljusti v zarodka. Njen razvoj izzove večplodno nosečnost ali majhen lokalni pečat v ženski maternici kot brazgotin, tumorji, ciste, fibroza. Poleg tega mandibularni zaostajanje v rasti pri plodu povzroča virusne infekcije pri materi v prvem trimesečju nosečnosti, pomanjkanje poslal vitamina B9 ali nevrotrofičnih motenj.

V zvezi z gensko določena Pierre Robin sindromom, je avtosomno dominantna. Pogosto je ta patologija skupaj z drugimi motnjami. Na primer, ena tretjina vseh primerov pade na Lepilo sindroma, kjer je razvit upogiba, kot je Pierre Robin opisano in opazili izrazit artritis ali kratkovidnosti. Če smo starši prvi otrok rodil z izoliranim vrste patologije, verjetnost rojstvu drugega otroka bolnika je 1-5%. Ko genska oblika tveganje bistveno poveča.

Nastanek patologije

Da bi razumeli bistvo odstopanja, je treba vedeti, kako in zakaj je zarodek razvija Pierre Robin sindrom. Razlogi, pravijo zdravniki, imajo neposredno povezavo z etimološko dejavnik v zarodka ravni. Znano je, da v 5 tednu otroka v maternici, se začne proces oblikovanja trdega neba zaradi fuzije središčnih projekcij ki hkrati tvorijo zgornje ustnice in nosnice. Če v tej fazi gre za kršitev, v ustih in ustnice razcepi. Že 5 tednov začela oblikovati srednjo okus od stranskih poganjkov neba. Vzporedno odpove podaljšanje osebe, ki povečuje prostor za razvoj ustnih struktur. Jezik pade na svoje mesto, in nebesa so zaprte procesi, kot so strele zaponko.

Pierre Robin sindrom, ko je spodnja čeljust zelo majhna. Zaradi tega jezika ni prostora za sprejem in se premakne na zadnjo steno. Nahaja se nad normalno raven, da blokira povezavo nebesnih procesi. To pa vodi do dejstva, da je mehko nebo zapre ne popolnoma, tvorijo obokano obliko.

patogeneza

Da bi imeli popolno informativno predstavitev o bolezni, ki ga želite videti slike otrok s Pierre Robin sindromom. Fotografije ti otroci so drugačni od običajnih slik otrok. Odstopanje pogosto pokvarijo videz otroka: ima premajhen usta, nerazvit nižjo obraz in retrognatiya - zadnji položaj zgornje in spodnje čeljusti v lobanji. Jezik tako močno premaknilo: tam glossoptoz.

Otrok je vedno opaziti dihalne poti - tako imenovani obstrukcijo. Baby močno diha. Njegovo stanje se izboljšuje samo med telesno aktivnostjo ali jokal, ko ponovno pride do njihove obstrukcije. Različne bolezni dihal zaplete hranjenje malčka, zato je pogosto ni več treba refleksivno jokati in sprosti dihalne poti. Kot rezultat, otrok ne pridobiva težo, je šibek in počasen. Če ne bodo sprejeti ukrepi, okvarjeni cikel hitro pripelje do izčrpanja telesa majhen, popolnega prenehanja delovanja različnih sistemov, in celo smrti otroka.

Obseg bolezni

Pierre Robin sindrom ima več oblik, ki se razlikujejo v stopnji resnosti bolezni:

• Enostavna oblika. Otrok doživlja manjše težave in nevšečnosti med hranjenjem. Njegovo dihanje utrudneno. V tem primeru je zdravnik predpiše konzervativno terapijo, ki je položajnih in poteka ambulantno.
• Povprečna stopnja resnosti. Med obrokom otrok počuti zmerno težave pri žvečenju in požiranju. On meni, da je težko dihati, vendar se stanje ni kritično. Značilno je, da je tak otrok sprejet v bolnišnico, kjer je pozicijsko zdravljenje predpiše in preživite glossopeksiyu - jezik zategovanje in pritrditev na spodnji ustnici.
• Huda oblika. Tot je zelo težko ali celo boleče jesti hrano, in dihati. V tem primeru je treba nujno sprejeti ukrepe - operacijo. Nekateri ljudje priporočajo hranjenje, vnesite interno sondo in izvesti traheostomija - z razrezom sapnika in uvajanje v njej cevi.

S katero koli stopnjo resnosti bolezni morali posvetovati izkušenega strokovnjaka. Samozdravljenje lahko škoduje otroku povzroči resne nepopravljive posledice.

zapleti

Diagnosticirati otroka bolnikov ni težko. Toda natančno besedilo se morajo posvetovati z izkušenim ortodonta in genetike. Skupaj z drugo medicinsko priporočajo posebno obravnavo, da bi preprečili resne posledice. V tem primeru se lahko zaplete lahko zelo različni: zadušitve med spanjem, razvoj grla napake, videz hrupnem, hrupno dihanje. Nastop in napredovanje bolezni srca povzroča tudi Pierre Robin sindrom: se upoštevajo učinki te vrste pri 14% otrok.

Otrok, ki trpijo zaradi te bolezni, je zelo slabo, da bi jedli. Podtlak je potrebno v času dojenja, Palatalan volčje vam omogoča ustvarjanje ne. Poleg tega, ta otrok je zelo majhna spodnja čeljust, ki se mu ne dam drobno rezani tobak krožne mišice ust in trdno zgrabi matere prsi. Pri krmljenju malček lahko zaduši tudi kot Palatalan volčje precej ločuje nosno in ustno prostor, kar povečuje tveganje zadušitve. Med zaplete, zdravniki imenujejo tudi deformacija zob, malocclusion, kronično vnetje ušesa, ki lahko vodijo v gluhost in celo pritlikave telesni in duševni razvoj.

konzervativno zdravljenje

Čas je, da plačajo za usposobljenega zdravstvenega varstva, starši imajo dobre možnosti za odpravo Pierre Robin sindrom. Zdravljenje je torej mogoče ohranjati. Prvič, otrok je pod stalnim nadzorom v genetiki, Otorinolaringolog, oftalmolog, ortodont, zobozdravnik in logoped. Drugič, otrok urejajo postopek hranjenja in poskušajo odpraviti ovire zgornje dihalne poti. Če držijo vsa priporočila, potem pa do 6 let, večina otrok je velikost in oblika spodnje čeljusti postopoma normalizirajo.

Zelo učinkovita metoda konzervativnem zdravljenju je položajno terapija. To vključuje dajanje otroka na trebuhu, dokler bo potrebno rast spodnje čeljusti. V povojih, mora otrok vedno v tem položaju. Ko otrok odrašča, odrasli moramo ga naučiti spati v istem položaju. Če je malček leži na trebuhu, se ustvari pritisk v glavi zaradi gravitacije premiki in jezik postane mesto. Ta terapija pomaga v 80% primerov.

kirurški poseg

To je potrebno za težke in srednje oblike bolezni. Pierre Robin Sindrom se lahko delno odpraviti s pomočjo jezika zategovanje operativno in pritrjevanje v spodnjem območju ustnic. Postopek, ki se imenuje glossopeksiya, preprosta in ni nevarno. Prav tako lahko otroci luknjanje sapnik in cev vstavljena v luknjo: zaradi tega se bo lahko hitro in brez težav dihati. Zaprite to luknjo v približno 3 letih. Metoda se redko uporablja, je potrebno približno 1% otrok s hudo kompleksnosti bolezni.

Zdravniki se lahko dodeli na kompresijski moteča osteosintezo. Postopek vključuje prekoračitev izrezke v kosti spodnje čeljusti. So vstavijo v nožice, ki so povezane z glavo, in s posebnim mehanizmom za razširitev in povečanje čeljust. Vsak dan, povečanje učinka prilagajanja, zdravnik dosega počasi, a učinkovito podaljšanje spodnjem delu spredaj. Takšno podaljšanje se izvede za en mesec, nato pa se odmor za 8 tednov. To je potrebno za normalno celjenje kosti in njegovo zanesljivo fiksiranje v novi sestavi.

koristni nasveti

Otroci z Pierre Robin sindromom zahtevajo nekatere spremembe v procesu hranjenja. Prvič, treba povečati kalorično vsebnost mleka: v ta namen prsi oddekantirane in mešati z umetno eno. Drugič, med hranjenjem pogosto morali vzeti odmor, da bi vaš otrok priložnost ujeti sapo, in s pomočjo joka in bruhanja, da počistite dihalne poti. Poleg tega, če je mati božal svojo brado malček, da zelo pomaga, da absorbira mleko.

Tretjič, ti otroci morali kupiti posebno steklenico, ki ga je zasnoval strokovnjaki za hranjenje dojenčkov s sindromom. Luknja v njem je veliko večja kot v konvencionalni bradavico, poleg tega pa je poseben ventil, ki omogoča, da od staršev, da nadzorujejo pretok mleka. Za dojenčke in poseben namen dude. Četrtič, lahko zdravniki priporočijo vzpostavitev v ustni votlini tot zapiralo, ki zapre špranje. Ne smemo pozabiti, da nobena od zgoraj navedenih metod ni način zdravljenja. To je le pripomoček za pospešitev in olajšanje učinkovitost pogojem zdravljenja vašega malčka.