Makroglobulinemija VValdenstrom: simptomi, vzroki, prognoza

Dedne bolezni krvi so redki, vendar so zelo nevarne za ljudi. Ena taka bolezen Vandelstrema makroglobulinemija.

Kot je to značilno?

V skladu s to boleznijo v sodobni medicini se nanaša na dedne hematološke sindrom, ki ga spremlja prisotnost krvi makroglobulina. Ta protein tvori z aktivnostjo monoklonskih B-limfoidne krvnih celic (B-limfocitov).

Običajno so te celice so odgovorni za sintezo krvi M globulin. V nasprotju od kostni mozeg (Pogosto pri razvoju procesa tumorja) je sprememba aminokislinske sestave in zaporedja gena, kar vodi do sinteze makroglobulina, tj razvoj VValdenstrom makroglobulinemija.

Bolezen je zelo redka, približno 3 primerov na milijon prebivalcev. Razvija predvsem pri moških, starejših od 55 let. Ta patologija se skoraj ne pride do 40 let.

Kako torej, očitno bolezni na celični in tkiv ravni? Katere strukture vpliva na prvem mestu in da se zaradi tam?

Patogenezi bolezni

V središču patogenza bolezen je maligna širjenje plazemskih celic klon celice sposobne razviti imunoglobulin M. Te celice napadejo kostnega mozga, jeter, vranice, kjer so začeli aktivno razmnožujejo in izločajo patogene makroglobulina. Tako razvoj VValdenstrom makroglobulinemija.

Akumulacija patogene proteina v krvi vodi v razvoj njene viskoznosti. Kot posledica zmanjšane hitrosti toka krvi skozi žile, ki vodi do njegovega zastoja. Poleg tega je zaviral plazmi koagulacijske faktorje (zaradi embaliranje in jim inaktivirajo macroglobulins). Zaradi tega moten normalno nastajanje strdkov, ki v končni fazi vodi do povečane krvavitve.

Vizualno, ko pregledamo pod mikroskopom, celic kostnega mozga, lahko vidimo obstaja zastoji "plazmatizirovannyh" limfocitov, veliko število zrelih limfocitov B in izločajo vnetnih mediatorjev mastociti. Vse te celice kažejo, da je VValdenstromovega makroglobulinemija.

simptomi

Kako se lahko klinično sum te bolezni?

Prvi bolniki bodo pritožujejo zaradi nespecifičnih simptomov - splošna oslabelost, zvišana telesna temperatura, za dolgo časa, potenje, hujšanje brez očitnega razloga.

Glavni simptom, na podlagi katerih se lahko domneva, da je razvila Vandelstrema makroglobulinemija, je povečana krvavitev iz nosu, dlesni in sluznice. Precej manj pogosto opazili podkožne modrice in praske.

Sčasoma lahko hepatosplenomegalija razvoj in limfadenopatija (otekle bezgavke). Možno je tudi razvoj zapletov makroglobulinemije.

Kadar ni mogoče zagotoviti pravočasne zdravstvene oskrbe obstaja tveganje, da koma bolnika, in celo smrt (vendar umirajo bolniki so običajno ne toliko o tem, kaj so trpijo makroglobulinemije Waldenstromovo). Vzroki za njihovo smrt so posledica razvitih zapletov.

zapleti bolezni

Enako se lahko zaplete zaradi bolezni?

Predvsem vključeni v patološkem procesu srca in ožilja, in sicer majhnih žil - kapilar, arteriol in venules. Z zmanjšanjem pretoka krvi opazili razvoj retinopatije, nefropatije. poškodbe ledvic. V tem primeru označena z razvojem glomerularne vaskularne okluzije in urolitiazo s nalaganje uratnih.

VValdenstrom makroglobulinemija je značilno zmanjšanje imunosti in pristopa oportunistično okužbo, otežuje diagnozo in za osnovne bolezni.

Kot napredovanje procesa je označena odprava skoraj vseh kalčkov hematopoeze in razvoj pancitopenije. Amiloidoza označena z razvojem in patoloških lezij Po proteina jetra in vranico krvnih žil, ki nadalje poslabša in tako njihovo okvaro.

diagnostika

Katere meritve vam bo pomagal razumeti, da je razvil makroglobulinemija?

Najprej moramo biti pozorni na CBC. Glavni kazalci bolezni se bo povečala v ESR in oblikovanje specifičnih "rouleaux" - aglomerirani eritrocitov. WBC običajno označuje večje število limfocitov v analizi in videz nezrelih oblik levkocitov.

Za potrditev diagnoze z izvedbo imuno. Po izvedbi te študije ni mogoče identificirati povečano količino v imunoglobulina krvnega M

Monoklonska imunoglobulini so določeni v krvi po dodatku z oznako serumov.

Neobvezno, vendar niso specifični simptomi povečanje jeter in vranica, odkrivanje amiloida pri biopsiji kappillyarah ledvic, kot tudi zmanjšanje števila plazmi koagulacijskih faktorjev (zlasti faktor 8).

zdravljenje

V zgodnjih fazah bolezni, razen če obstajajo pomembne notranje sodelovanje organov, ki je posebno zdravljenje ni indicirano. Pogosto so ti bolniki so pod zdravniškim nadzorom pri okrožnem Hematolog.

Ko so prvi simptomi in potrjujejo, da je bolezen - Waldenstromovo makroglobulinemija, začeli posebno zdravljenje s citostatiki. Za zdravil za zdravljenje uporabljajo kot "hlorbutin". "ciklofosfamid". Imajo citostatično učinek in zavirajo aktivnost malignega klon B-lifotsitov.

Imenovan na prvem mestu "hlorbutin" 6 mg na dan peroralno 3-4 tednov. Povečanje odmerka je preobremenjeno z razvojem aplazije kostnega mozga. Po končani potek zdravljenja predpisane vzdrževalne odmerke zdravila (4,2 mg) vsak drugi dan.

Za izboljšanje reoloških parametrov v krvi, ki se uporabljajo plazmafereze. Zdravljenje plazmafereza izvedemo za uporabo citotoksičnih zdravil. Za postopek odstranitve prikazanem na 2 litra plazme darovalca substitucije na njeno inaktivirana.

preprečevanje

Ker je bolezen dedna, je na kakršen koli način vpliva na njen razvoj je težko, saj je že določena v genih. Edini način, da se prepreči razvoj pravočasne diagnoze bolezni in dobro sestavljen, načrt zdravljenja.

Posredno vplivajo na bolezen, je lahko predmet zdravega načina življenja, odvajanje od kajenja in alkohola, omejitev prekajene in začinjene jedi.

ker genetske bolezni, lahko sproži njegov razvoj in slabe razmere - delo z anilina barvila, barve, laki.

Pogoste virusne okužbe, so prav tako sposobni spremeniti človeški genom. Zgodnje zdravljenje teh bolezni bo pomagalo preprečiti spremembe v genih in preprečujejo razvoj makroglobulinemije.

Preventivni ukrepi lahko pripišemo seznanjanje bolnikov z značilnostmi bolezni in spodbujanje njihovih dejavnosti, v skladu z zdravim načinom življenja.

prognoza

Kaj čaka za bolnike, ki so se razvili Waldenstromovo makroglobulinemija? Prognoza bolezni je odvisna od resnosti bolezni, ki so se pojavili zapleti, in pravočasno zdravljenje.

Če je bolezen v zgodnji fazi razvoja, v večini primerov pa je mogoče preprečiti njegov napredek. Taki bolniki imajo celo možnost za popolno ozdravitev, uporabo vzdrževalnih odmerkov citostatikov še vedno lahko bistveno povečajo njihovo življenjsko dobo.

To je veliko slabše za tiste z makroglobulinemije zapleteno Waldenstromovo. Simptomi, prognoza, ki je zelo žalostno - amiloida jeter in ledvic, krvavitve in pogosto razvoj paraproteinemic koma. Če čas ne pomaga take bolnike, da obstaja velika verjetnost smrti.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s to boleznijo je približno 4-5 let. Ko se ustrezno pripravi lahko načrt zdravljenja zviša na 9-12 let.

Nevarnost bolezni

Glede na to, da se pojavi bolezen redko, da je težko, da ga sumijo razvoja človeka, ki ga skoraj nikoli ni srečal. Glede na to, da je prvi stik z bolnikovimi lokalnih terapevtov na svojih ramenih, in je odgovoren za to, da je bila pravočasno sum in diagnozo makroglobulinemije Waldenstromovo. Kaj je to bolezen, se bo spomnil, niso vsi zdravniki, kljub temu, da mislim, da ima bolnik ravno te patologije, ob upoštevanju vseh njegovih klinične manifestacije, če bi kateri koli terapevt.

V prihodnosti bo ta bolnik vodi hematologi, vendar je primarna diagnoza temelji izključno na ramenih zdravnikov klinike.

Pozno identifikacija bolezni vodi do hudih posledic, ko je kemoterapija ni več učinkovito. To je razlog, zakaj bi morali vedeti o tej bolezni vse, ne da ga pogrešam in ne prinašajo stanju zanemarjanja.