Wilsonova bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Video: Wilsonova bolezen Konovalova del 4

Wilson-Konovalov bolezen - redka bolezen, ki jo povzroča prekomerno kopičenje bakra v telesu zaradi prepočasne in napačno njenega vzrejo in zaradi svojih depozitov v tkivih in notranjih organov (jetra, roženica, ledvic, možganov). Vzroki bolezni

To bolezen povzroča genetsko. Wilsonova bolezen v svojih kliničnih znakov, ki temelji na kršitvi presnovi bakra procesov. V normalnem telesu večine kemijskega elementa v krvni obtok iz črevesja, se izloča v urin in žolča. Wilsonova bolezen Povzroči kršitve postopka izmenjave bakra v jetrih (sinteza ceruloplazmina - medsvyazuyuschego beljakovine) in njegovo izločanje v žolč. Zato v krvi znatno poveča raven nevezanega bakra.

Wilsonova bolezen je dedna očete avtosomno recesivno način. Odstotek bolezni veliko bolj v državah in regijah, kjer je zakonska zveza med sorodniki tradicionalno sprejeta. Pogostost generično pojavnost te bolezni presega 60%. Obstajajo tri vrste genotipa bolezni:

Video: Elena Malysheva. Gilbertov sindrom

• western. Začne se v 10-16 letih od bolezni jeter. Potem je tu nevrološki simptomi.
• slovanska. Začne se običajno v 20-35 letih. V tem primeru, je relativno majhna poškodba jeter in nevrološke simptome.
• netipično. To se pojavi samo zmanjšala tserulplazmina raven. Klinični znaki bolezni To ni opaziti.

Posledice kopičenja bakra v različnih notranjih organov

Video: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Akumulacija bakra v ledvicah vodi k razvoju glomerulonefritis, in kot posledica motenj filtracija procesnih proteinov in ionov v. To ima za posledico prekomerno izločanje urina. Ko je baker kopiči v roženice očesa, to ne vpliva na gibljivost zrkla in ne povzroči okvaro vida, vendar pa povzroči spremembo v barvnih krogih iris. To je ena od značilnosti, ki jih je mogoče enostavno določi Wilsonove bolezni. Foto rumenih krogih na šarenice je mogoče videti s prostim očesom, govorijo sami zase. Baker se nabira v možganih povzroča seznama nevroloških simptomov. Akumulacija v jetrih povzroči škodo na organ, ki vodi do kršitve njegovih nalog v organizem zastrupitve nastane in ciroze.

Wilsonova bolezen: simptomi

Video: amiotrofično lateralno sklerozo

Začetna manifestacija bolezni je lahko zamegljen govora in oteženo opravljanje male premike. Na voljo je tudi tresenje glave in zgornje okončine s tovorom in na počitek, pa tudi togost mišic in gibanja. Bolezen se pojavi postopno, z izmenično poslabšanji in odpustitve. smrtnim izidom najpogosteje pri otrocih z jetrno obliko bolezni.

zdravljenje

Video: Eye Center Konovalova v Sočiju

Za zdravljenje drog z uporabo bolezen, ki normalizacijo izmenjavo bakra v telesu. Uvrščeni so le na individualni osnovi, odvisno od oblike in aktivnosti bolezni. Odmerek se hkrati poveča s kontrolnimi parametri bakra v krvi. Te droge so slabo prenaša v telesu in imajo močne stranske učinke, zato krepilne agenti skupaj so jim naložene, in vitamini. Bolnikom svetujemo, da se držite diete, ki izključuje iz prehrane živila bogata z bakrom (ribe, čokolade, gobe, jetra, kakav).