Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom nastane zaradi progresivne uničenju (zapiralno ali zoženja) lumnu vene odvajanje v jetrih. Chiari verjeli, da je glavni razlog - primarno vnetje jetrnih žil. Toda kasneje je bila opredeljena v nekaterih primerih, medtem ko tromboze jetrnih ven in slabše vena cava.

V literaturi je opisano, približno 200 primerov izbris v jetrih endoflebita žile (bolezen Budd-Chiari sindrom).

Z razvojem tromboflebitis arantsieva kanala, ki izliva neposredno v levo veno jeter, popkovna veno, in ta sindrom se lahko pojavi že v zgodnjem otroštvu. Notranja ovojnica ali jetrne vene nižji votlo Dunaj (V bližini sotočje jeter) narašča, včasih pridružila krvnih strdkov. Vse to povzroča zapiranje ali zoženje lumen žile, ki v zameno, povzroči razvoj stagnacije in stiskanje jetrnih celic.

Video: Arnold Chiari sindrom, siringomielija, Skolioza - Chiari Inštitut za Barcelono

Budd-Chiari sindrom se razvijajo tudi druge patologije: Malignih neoplazem jeter, trebušna slinavka, ledvice, itd, vaskularne bolezni generalizirana narave. Ciroza lahko prispeva tudi k zmanjšanju jetrnih žil. Chiari sindrom lahko povzroči v določenem lokalizacijo Gunma ehinokokozo, aktinomikoza, abscesov in tako naprej.

Klinično, Budd-Chiari sindrom kaže simptome glavne bolezni, je povzročil nadaljnje izpis odvisna tudi od trajanja okluziji žile. To izstopa ostro in postopno pojav sindroma.

Akutna jetrna venska okluzija povzroči nenadno videz bruhanje, bolečine v desnem zgornjem kvadrantu ali epigastrium zaradi otekanja jeter ter hiperekstenzijo Glisson kapsule, razvija ascites, je majhen rumenosti.

Portal hipertenzija razvija ob istem času zaradi hitrega povečanja pritiska v jetrnih sinusoids in ožilja.

Ascites s to boleznijo ni ozdravljiva z diuretiki, tekočina kopiči zelo hitro spet po paracenteze, včasih praznovali že v njeni krvi, se lahko razvije hidrotoraks. Če se pridruži tromboze, ki se razvije v slabše vena cava, nato pa se otekanje spodnjih okončin, "Medusa glavo", in je svetlo pritisk nanjo, kri gre gor.

Z razvojem jetrne vene celoti pridružuje mezenterična trombozo, so bolečine in drisko, nevrološki zapleti se pojavijo zaradi jetrnih celic, poškodbe, ki vodijo v smrt v nekaj dneh.

Včasih sindrom diskom - lahko Chiarijeva z delnim zaprtjem lumnu vene pojavi kot kronične bolezni za dolgo časa. S takšno naravo toka časa pojavi kolateralno cirkulacijo: zdi površna koža dilate žile portalna hipertenzija, in nato pridruži in požiralnika krčne žile.

Za diagnozo je bistvena prisotnost znižanem tlaku okluzalna jetrnih venah in istočasnim povečanjem portalu tlaka, ki se ugotovi s pomočjo hepato- in splenomanometrii metode. Uporablja retrogradno rentgenogepatografiya, v katerem so kontrastna sredstva uvedena v jetrno veno. Ultrazvočna diagnostika temelji na neposrednih znakov - slikanje strdek krvi v venah.

Brez barve študije doplerrovskogo kažejo Budd-Chiari sindrom v:

Razpoložljivost bull- razpršeno spremembe v jetrih, specifične za izraženo zamaščena jetra ali fibroza jetrnem tkivu,

Slika bull- ne jetrne vene, na primer, zaradi prisotnosti v svojih lumen echo-pozitivne mase v lumen,

bull- zoženje kot spodnje vena cava,

Video: Predstavitev. Arnold Chiari anomalija, klinična slika, diagnoza, zdravljenje.

bull- znaki portalne hipertenzije, če se bolezen podaljša.