Primarne imunske pomanjkljivosti. Primarne imunske pomanjkljivosti: zdravljenje

Video: Primarna imunska pomanjkljivost. Ali imate zaščito?

Imunske pomanjkljivosti - kršitev zaščitnih funkcij človeškega organizma zaradi oslabitve imunskega odziva na patogene različnih narave. Znanost opisal številne posebne pogoje te vrste. Ta skupina motenj označen s povečano frekvenco in utežni med nalezljivih bolezni. Motnje imuniteto v tem primeru, povezane s spremembami v kvalitativnih in kvantitativnih lastnosti njegovih posameznih komponent.

lastnosti imuniteta

Imunski sistem igra ključno vlogo pri normalno delovanje telesa, saj je namenjen odkrivanju in uničijo antigene, ki lahko ali pa prodrejo iz zunanjega okolja (nalezljivo) ali biti posledica lastnih celic rasti tumorja (endogenih). Zaščitna funkcija se primarno zagotovil prirojenih dejavniki, kot fagocitozo in komplementnega sistema. Za prilagoditvenega odziva organizma se odziva pridobil imunski sistem: hormonalni in celic. Komunikacija poteka preko celotnega sistema posebnih snovi - citokinov.

Glede na vzrok so motnje imunitete držav razdeljena na primarnih in sekundarnih imunsko pomanjkljivostjo.

Kaj je primarna imunska pomanjkljivost

Primarne imunske pomanjkljivosti (PID) - kršitev imunskega odziva zaradi genetskih okvar. V večini primerov so podedovali in so prirojene nepravilnosti. PID je najbolj pokazala že zelo zgodaj, vendar včasih niso diagnosticirali do pubertete ali celo odrasli dobi.

Video: Zdravi otroci prirojene imunske pomanjkljivosti

PID - skupina prirojene bolezni, različne klinične manifestacije. Mednarodna klasifikacija bolezni 36 vključuje raziskali in ustrezno opisane primarne imunske pomanjkljivosti držav, vendar so po medicinski literaturi, je okoli 80. Dejstvo, da so bili vsi geni bolezen opredeljena odgovorna.

Le gen sestavek kromosom X je značilna vsaj šest različnih imunske pomanjkljivosti, in zato pogostost pojava te bolezni pri moških, je veliko večja kot pri dekletih. Obstaja domneva, da ima lahko razvoj prirojeno imunsko pomanjkljivostjo etiološko vpliv materničnega okužbe, vendar je ta trditev še ni znanstveno dokazano.

Video: Sekundarni imunske pomanjkljivosti pri otrocih in prehranskih dopolnil NSP

klinična slika

Klinične manifestacije primarnih imunsko pomanjkljivostjo so različni kot oni sami stanju, pa obstaja ena skupna značilnost - hipertrofična infektivnega (bakterijska) sindrom.

Primarne imunske pomanjkljivosti, kot tudi sekundarno, očitno nagnjeni k pogostim ponavljajočo bolnikih (ponovitve) bolezni infekcijske etiologije ki jih netipične patogene povzročajo.

Ta bolezen se najpogosteje izpostavljeni bronhopulmonalne sistema in ENT-organov. Prav tako pogosto trpijo sluznico in integuments, ki se lahko manifestirajo sepso in absces. Bakterijski patogeni povzroči bronhitis in sinuzitis. Ljudje z imunsko pomanjkljivostjo, so pogosto opazimo zgodnjo plešavost in ekcem, in včasih alergijske reakcije. Pogosto in avtoimunskih motenj, in nagnjenost k malignosti. Imunske pomanjkljivosti pri otrocih je skoraj vedno povzroči zamudo duševni in telesni razvoj.

Video: Oddelki SKLAD "SUNFLOWER" SAY "HVALA" "RUSKA CLUB LUKSEMBURG

Mehanizem razvoja primarnih imunsko pomanjkljivostjo

Razvrstitev bolezni, glede na mehanizem njihovega razvoja je najbolj informativen v študiji primera imunsko pomanjkljivostjo. Zdravniki razdeliti vse imunski naravo na bolezni v 4 glavne skupine:

- Humoralni ali B-celic, ki vključuje Bruton sindroma (agammaglobulinemia ki se priklopi na kromosom X) pomanjkanjem IgA ali IgG, odvečne IgM s skupno pomanjkljivost imunoglobulinov, navadno spremenljivo imunske pomanjkljivosti, struženje hipogamaglobulinemijo novorojenčka in številne druge bolezni, povezane z humoralno imunost.

- T celični primarne imunske pomanjkljivosti, pogosto imenovana združili, ker se vedno razdeljena in humoralno imunost prvih motenj, npr hipoplazija (Di George sindrom) ali displazija (T-limfopenije) priželjca.

- Imunske pomanjkljivosti, ki jih napak v fagocitozo povzročajo.

- Imunske pomanjkljivosti zaradi motenj sistema komplementa.

dovzetnost za okužbe

Ker je lahko vzrok za imunsko pomanjkljivostjo lahko kršitev različnih enot
imunski sistem in izpostavljenost infekcij ni enak za vsak primer. Na primer, ko humoralna bolezni pacientov dovzetni za okužbe s streptokoki, stafilokoki povzroča, Haemophilus influenzae. Tako ti mikroorganizmi pogosto kažejo odpornost na antibiotike. Ko se Združene oblike imunske lahko nosi bakterije virusi, kot je herpes ali gliv, ki se v pretežni meri predstavljajo kandidoze. Fagocitne oblika je značilno predvsem istem stafilokoki in gram-negativnih bakterij.

Razširjenost primarnih imunsko pomanjkljivostjo

Imunskih pomanjkljivosti, podedoval, - zelo redko bolezni pri ljudeh. Pogostost takih imunskih motenj treba oceniti glede na vsako posamezno bolezen, ker je njihova razširjenost spreminja.

V povprečju bo le eden od petdeset tisoč novorojenčka trpijo prirojene dedne oslabljenim imunskim sistemom. Najpogostejša bolezen iz te skupine je pomanjkanje selektivnega IgA. Prirojeno imunsko te vrste se nahaja v središču enega izmed tisoč novorojenčkov. In 70% vseh primerih pomanjkanja IgA so skupni neuspeh te komponente. Istočasno so lahko nekateri bolj redka človeška bolezen imunskega narave, podedoval, razdeli v razmerju 1: 1.000.000.

Če menimo, da je pojavnost PID bolezni glede na mehanizem, ki je sestavljen zelo zanimivo situacijo. B-celic primarne imunske pomanjkljivosti, ali se bolj pogosto imenujemo, kršitev protitelesa, bolj pogosto kot drugi in predstavljajo 50-60% vseh primerov. Istočasno, celic T in fagocitne oblika diagnosticiran pri 10-30% bolnikov vsako. Upoštevani so najbolj redkih bolezni imunskega sistema, napak v komplementa povzročajo - 1-6%.

Opozoriti je treba tudi, da so pogostnost pojavljanja podatkov PID v različnih državah, ki so lahko povezana z genetsko predispozicijo za nacionalne skupine v specifičnih mutacij DNK zelo različni.

diagnoza imunske pomanjkljivosti

Primarna imunska pomanjkljivost pri otrocih najpogosteje določena z prepozno, saj
dejstvo, da je takšna diagnoza na ravni okrožja pediatra težko.

To ponavadi povzroči zamudo pri začetku zdravljenja in slabo prognozo zdravljenja. Če zdravnik na osnovi klinične slike bolezni in splošnih rezultatov testov predlagal imunske pomanjkljivosti stanje, prva stvar, ki jo mora narediti - poslati otroka k zdravniku-imunolog.
V Evropi se je združenje imunologi, ki se ukvarja s preučevanjem in razvoj metod zdravljenja teh bolezni, ki nosi ime EDI (Evropska družba za imunsko pomanjkljivostjo). Ti so ustvarili in stalno posodobljene zbirke PID bolezni in odobreni diagnostični algoritem za dovolj hitro diagnostiko.

Začnite diagnoze z zbiranjem anamneze. Posebno pozornost je treba nameniti rodoslovnega vidika, saj je večina prirojene imunske pomanjkljivosti dedna. Nato po fizičnem pregledu in pridobijo splošni podatki iz raziskav klinični dal predhodno diagnozo. V prihodnosti, da se potrdi ali ovrže hipotezo zdravnika, mora bolnik opraviti temeljit pregled s strani strokovnjakov, kot so genetika in imunolog. Šele po vseh zgoraj navedenih manipulacij lahko govorimo o proizvodnji končne diagnoze.

laboratorijske raziskave

Če obstaja sum med diagnozo sindrom primarne imunske pomanjkljivosti, naslednje laboratorijske preiskave so potrebne za:

- vzpostavitev celotne krvne slike (poudarek na število limfocitov);

- Določanje serumskih imunoglobulinov;

- kvantitativni izračun B- in T-limfocitov.

dodatne študije

Poleg laboratorijskih in diagnostičnih testov, ki so že bile omenjene zgoraj, bodo posamezne dodatne preskuse se določi v vsakem posameznem primeru. Obstaja skupina tveganj, ki jih je treba preskusiti za okužbo z virusom HIV, ali genetske nepravilnosti. Tudi zdravnik predvideva možnost, da sedanji humane imunske pomanjkljivosti 3 ali 4 vrste, na podlagi katerih bo vztrajala na podrobni raziskavi bolnika, ki ga fagocitozo preizkus delovanja indikator tetrazolinovym sestavo modro in preverjanje sestavnih delov sistema komplementa.

zdravljenje PID

Jasno je, da bo potrebno zdravljenje je odvisno predvsem od imunskega bolezni, vendar, žal, prirojena oblika ni mogoče povsem odpraviti, ki jih ni mogoče reči o pridobljene imunske pomanjkljivosti. Glede na trenutne medicinskih dogodkov, znanstveniki poskušajo najti način, da odstranite vzrok na genski ravni. Doslej so njihova prizadevanja niso bila uspešna, lahko rečemo, da je imunski pomanjkljivosti - neozdravljivo stanje. Razmislite načela uporabljajo terapije.

nadomestno zdravljenje

Zdravljenje imunsko pomanjkljivostjo običajno zmanjša na nadomestnem zdravljenju. Kot smo že omenili, telo bolnika ni sposobna proizvajati nekatere komponente imunskega sistema, ali pa bistveno nižja njihova kakovost potrebno. Terapija na to bi bilo za sprejem zdravil protitelesa ali imunoglobuline, naravni izdelki so zlomljena. Najpogosteje so droge intravenozno, včasih pa je mogoče, in subkutana pot, da se olajša življenje bolnika, ki je v tem primeru nima še enkrat obiskati zdravniško objekt.

načelo substitucije pogosto omogoča bolnikom, da vodi skoraj normalno življenje: za učenje, delo in igro. Seveda, oslabljen imunski bolezen sistema, humoralne in mobilnih dejavnikov in stalno potrebo po uvedbi dragih zdravil, ne bo omogočilo bolnik popolnoma sprostite, vendar je še vedno bolje, kot živijo v tlačno komoro.

simptomatsko zdravljenje in preprečevanje

Glede na dejstvo, da je lahko vsaka majhna za zdravo prehrano bakterijsko ali virusno okužbo pri skupini bolnikov osnovne bolezni imunske pomanjkljivosti usodno, je potrebno izvesti za preprečevanje kompetentno. Tu pridejo v poštev antibakterijsko, protiglivično in protivirusnih zdravil. Ključna obrestna mera, da to storite preventivni ukrepi ker je oslabljen imunski sistem ne more privoščiti, da zagotavljajo kakovostno zdravljenje.

Poleg tega je treba opozoriti, da so ti bolniki nagnjeni k alergični, avtoimunskih in, še huje, da tumorske države. Vse to brez polnega zdravniškega nadzora ne moremo dovoliti, da oseba, ki vodi polno življenje.

presaditev

Ko se strokovnjaki odločijo, da bolnik ne ostane brez izbire, kot da operacijo, se lahko izvede presaditev kostnega mozga. Ta postopek je povezan s številnimi tveganji za življenje in zdravje bolnika in v praksi, tudi v primeru uspešnega izida ni mogoče vedno rešiti vse probleme, ki trpijo zaradi imunskega motnje. Pri izvajanju tega operacijo, se celoten sistem nadomesti z hematopoeze prejemnica take kot je določeno darovalca.

Primarne imunske pomanjkljivosti so najtežji problem sodobne medicine, ki je, žal, ni popolnoma rešiti. Slaba prognoza za bolezni te vrste še vedno prevladuje, in to še bolj žalostno, glede na dejstvo, da trpijo predvsem otroci. Kljub temu številne oblike imunsko pomanjkljivostjo je združljiv s polno življenje, če so zgodnje odkrivanje in uporaba ustrezne terapije.