Werdnig-Hoffmann: oblika in glavni simptomi

Werdnig-Hoffmann - zelo huda patologija, ki ga spremlja amyotrophy, postopno uničenje velikih hrbtenjače živčnih vlaken in posledično mišična atrofija. Takoj je treba omeniti, da je ta dedna genska motnja, ki se prenaša na avtosomno recesivna način.

Kaj je Werdnig-Hoffmann?

To je nevrološka bolezen spremljati postopno uničenje osnovnih struktur živčnega sistema innervating. Na primer, pogosto je demielinizacija od sprednjih korenin hrbtenjače. Poleg tega je bolezen prizadene nekatere možganski živec.

Seveda, poškodba živčnih vlaken vpliva na stanje mišic. Vendar pa je za to bolezen je značilno, da ti izgubo mišic žarek, v kateri del mišice ohrani sposobnost sklepanja pogodb, medtem ko je ločen "svežnje" atrofija.

Spinal atrofija Verdniga-Hoffmann kaže v otroštvu. Danes je razdeljen na tri glavne oblike bolezni.

Prirojene Verdniga-Hoffmann in njenih simptomov

Značilno je, da so prvi simptomi te oblike bolezni so že opazne v prvih dneh po rojstvu. Otrok prisoten počasen ud pareza. Kriki bolnih otrok so šibke in komaj slišen, poleg tega pa imajo proces moč je pokvarjen.

Kot otrok raste, lahko opazimo zaostajanje v telesnem razvoju. Bolni otroci ne vodijo glavo, ne more niti sedeti niti stati. Le v redkih primerih, je otrok sposoben držati telo v pokončnem položaju, vendar je ta možnost izgine precej hitro uničenje živčnih vlaken.

Poleg tega obstaja nekaj nenormalnosti razvoju skeleta, zlasti displazijo kolkov, skolioza, tvorba lijakasto prsih, clubfoot, hidrocefalusa.

Med maligne bolezni in degeneracijo živčnih končičih hitro napreduje. Atrofija lahko opišemo ne le skeletnih mišic, temveč tudi vlakna iz notranjih organov. Pogosto vplivala na membrano, ki vodi do zastoja dihanja. Na žalost, otroci s podobno boleznijo živi (v povprečju) do devet let.

Zgodnje bolezen Verdniga-Hoffmann

Glavni simptomi bolezni se kažejo v drugi polovici življenja. Prvih nekaj mesecev fizični razvoj otroka poteka povsem normalno - otrok nauči, da imajo glavo in sedel, včasih celo lahko sedi brez pomoči. Vendar pa so vse te spretnosti izgubil po vklopu bolezni. Mimogrede, pogosto povzroča sindrom okužbe.

Tresenje prstov in kit kontrakture - prvih znakih uničenje živčnih vlaken. Kasneje razvija atrofijo in paralizo mišic. Povprečno trajanje življenja bolnikov je med 14 do 16 let.

Pozno bolezen Verdniga-Hoffmann

Takšna bolezen blažji. Praviloma se otrok razvija čisto normalno do starosti dveh. Otrok se uči sedeti, stati in hoditi. Šele s časom starši začeli opažati nekaj odstopanja.

Najprej spremenite hojo za bolnega otroka - gre veliko upogibanje kolena, pogosto pade, ne drži ravnotežje. Kot lahko patologija opazili nekaj sprememb na okostju, zlasti Deformacija prsnega koša. Verdniga-Hoffman sindrom je značilno močno tresenje, zmanjšan tonus mišic, izginotje glavni nepogojni refleksi.

V večini primerov 10-12 let otroka popolnoma izgubil sposobnost samostojnega potovanja. Vendar pa v tem primeru bolniki preživijo do 20, včasih do 30 let.