Gomolji skleroza

Video: gomoljnice skleroza

Gomolji skleroza - dedna bolezen, ki je posledica sprememb 16 in 9 človeških kromosomov. Simptomi bolezni se pojavijo v prvem letu življenja novorojenčka. Bolezen je značilna kožne lezije, oko, nevrološke spremembe, anomalije notranjih organov. Okoli nosu pojavi izpuščaj rdečkasta v "metulja" oblike in depigmentatsionnye kraju samem, ki sega do 1 cm v premeru. gomolji
skleroza povzroča nastanek vlaknene plakov na čelu in nemoteno voščenega
izrastki. Pojavijo kot shagreen mestih - na kožo z grobo tesnjenjem
površina.

Video: ledvična angiomyolipoma povezana z gomoljasto sklerozo. diagnostični kriteriji

Na dnu tumorjev zrkla obliko, ki je v procesu spremembo barve iris oči. Gomoljnice sklerozo pri otrocih se kaže v obliki krčev skoraj takoj po rojstvu. Zasegi slabo obrodile, in je zelo močna. postopoma razvil duševna zaostalost, do idiotizma. Bolniki slabo iti v stiku, nagnjeni k avtizmom. Gomolji skleroza povzroča tumorje in polipi v črevesju, ledvice, srce in druge notranje organe. Ustanovljena "satovja" luč. Če sumite, da ta bolezen izvaja jedrske resonance in Računalniška tomografija možganov. zrkla Raziskovanje izvaja oftalmografii.

Različne klinične manifestacije bolezni so posledica uničenja vezivnega in fibroznega tkiva v notranjih organov.
Študije kažejo, da v tumorjih vključujejo prekomerno
število celic ene ali več vrst. Udarec lahko vpliva gyrus
možganov, bazalnih ganglijih, možganskega debla in malih možganih. Odvisno od
lokalizacija tumorja povzroča obstruktivne hidrocefalusa. Sčasoma lahko udarci se žgane ali razvije v maligno velikan celico
astrocitom. V redkih primerih razvoja glioblastom.

Video: Artem Kalin potrebuje vašo pomoč !!!!

Do danes je ozdravitev bolezni ne morejo biti imenovani tako samo simptomatsko zdravljenje. Gomolji skleroza je diagnosticirana pri novorojenčku na 100.000. Krči obrezana kortikosteroidi,
bolniki dodeljena nitrazepam in klonazepama. Ko ciljno zdravljenje
Zasegi duševna zaostalost lahko malo
premor. Gomolji skleroza obdelamo z uporabo ketogenic prehrana z
nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov in beljakovin in visoko - maščob. To daje
možno zmanjšati pogostost napadov, in v kombinaciji z zmanjšano atsetazoplamidom
jim na minimum. V primeru hidrocefalus spoju se izvaja. Za poteka korekcija kože argon bolnikov korekcijski lasersko kožne obdrži inteligenco, ki zagotavljajo kožnih izrastkov estetske neprijetnosti. Če to vpliva na pljuča s progesteronom imenuje, je srce zdraviti s terapevtskimi sredstvi. V primeru ledvične krvavitve, ki je smrtno nevarna nefrektomija sili opravili, veliko ledvic cisto phantom.

Težave, povezane s fizičnimi in duševnimi težavami, je treba popraviti v podporo invalidov s pomočjo kliničnega psihologa v Centru. Pomembno je psihološka pomoč
starši bolnega otroka. Prizadevanja zdravnikov, psihologov in starši morajo biti
namenjen usposabljanju samostojno uživanje hrane, starševskih veščin
čistočo in vzdrževanje samega otroka v WC. Gomolji skleroza ima
slaba prognoza za življenje. Najpogosteje se konča bolezni
usodna. Pričakovana življenjska doba s to diagnozo, je približno 5 let.