Tetralogija Fallot - kaj je to? Diagnoza in zdravljenje

Tetralogija Fallot - prirojeno srčno boleznijo,

Kaj je tetralogija Fallot?

Tetralogije Fallot (ICD) - prirojena, kompleks bolezni srca. Morfološka osnova za patologijo je sestavljena iz štirih znakov (ki je v bistvu nakazuje izraz "prenosni"). To so:

• oviranje desnega prekata oddelka iztoka;
• premik aorte;
• desnega prekata hipertrofija;
• obsežna prekata septalna napake.

Prvič je bil ta patologija opisal leta 1888, ki ga je francoski patolog Fallot, čigar ime kasneje je bil imenovan. Po statističnih in je bolezen približno 7-10% prirojenih deformacij. Mimogrede, včasih tetralogija Fallot povezana z drugimi nepravilnosti, na primer, ductus arteriosus, Stenoza veje pljučne arterije, aortnega loka in pravoraspolozhennoy t. d.

Glavni vzroki za bolezni

Tetralogija Fallot - za patologijo, ki se oblikuje kot posledica kršitve postopka polaganje in razvoj bolezni srca in ožilja za približno 2-8 tednov razvoj zarodka. To je dejal, da so vzroki za te nepravilnosti niso v celoti znani. Po drugi strani pa so raziskovalci so bili nekateri izmed dejavnikov tveganja lahko izvedeli.

Na primer, lahko pride do patologija v zadevi v zgodnjih fazah nosečnosti, ženska utrpela okužbo (rdečke, ošpice, škrlatinko, in nekatere druge). Kršitev zaznamkov in organov ploda je lahko povezana z nekaterimi zdravili, vključno s hormonskimi zdravili, hipnotičnih in pomirjevali. Prejemanje drog, alkohola vpliva tudi na nastanek prirojenih bolezni srca (KBS).

Tetralogija Fallot se včasih odkrijejo pri otrocih z drugimi nepravilnostmi, kot so ti Amsterdam dwarfism. To je resna bolezen, ki je skupaj s številnimi boleznimi, vključno deformacijskih uhlji, hipertrihoza, kratkovidnost, atrofija vidnega živca, spinalni deformacije in podobno. D.

Kot pravilo, razvoj bolezni srca se začne v trenutku, ko za enega ali drugega razloga infundibulum vrti v nasprotni smeri. Kot posledica nepravilnega vrtenje aortne ventil premakne, in sama aorto se nahaja na pretin. Z razvoj ploda pljučnega debla podaljša, zoži in premiki zaradi neprimerne lokacije aorte.

klasifikacija bolezni

Tetralogija Fallot pri otrocih lahko zastopa štiri vrste, glede na obstrukcijo desnega prekata izhodnega trakta izhoda:

• Embriološkega ali prva vrsta tetralogije Fallot - oblika patologije, v katerem nastane konično opno premik v levo in naprej. Fibrinous obroč se ne deformira, in največja površina stenoze se nahaja v obroč mišice.
• Druga vrsta ali hipertrofična Tetralogija Fallot - neke vrste patologije, v kateri je ne samo premik particije (kot je opisano v prejšnjem primeru), ki pa je označen hipertrofije. Največja področje razvoja stenoze opazili v višini desnega prekata oddelka iztoka.
• Tretja vrsta patologije v medicini besedilu cevastih, označen s tem ni pravilen oddelek splošno arterijsko debla. Kot posledica takšnega kršenja normalno strukturo, spremembe v pljučni stožca - postane zmanjšala in skrajša. Tudi različne bolezni označen s pljučno stenozo in hipoplazija fibrinous obroča.
• Multikomponentnega, četrta oblika tetralogije Fallot običajno spremlja bistvena razširitev cone stene.

Lastnosti hemodinamskih pri tej bolezni

Kakšne spremembe spremljajo bolezni srca? Tetralogije Fallot, v vsakem primeru pomeni hemodinamičnih motenj resnosti, ki je določena z obliko zapore desnem prekatu izhodnega voda, pa tudi prisotnost sprememb pretin.

Če pljučna stenoza pomembna in obstaja velika veziva napaka je večja količina krvi iz obeh prekatov teče v aorti. Toda v pljučni arteriji je bil precej manj kot običajno, kar izzove razvoj arterijske hipoksemijo. V skrajni obliki te bolezni v krvi vstopi v pljučni obtok iz aorte ali preko zavarovanja ali skozi ductus arteriosus s.

Če obstrukcija bolnik zmerno, saj razvija levo-desno mešalnega ventila - medtem ko atsianoticheskaya obliko bolezni. Kljub temu, bolezen je nenehno napreduje - Prva kolekcija krvi postane križ, in nato desno-levo, in bolezen je preoblikovala iz belega obliko v modri barvi (cianotični).

Kaj so simptomi bolezni spremlja?

Klinična slika te patologije je lahko drugačna, saj je v veliki meri odvisna od oblike bolezni. Na primer, včasih tetralogija Fallot pri novorojenčku spremlja označeno cianoze. V tem primeru lahko otrok trpi zaradi oteženega dihanja med hranjenjem. In nizke telesne mase opazili v prvih mesecih življenja. Po drugi strani pa, če je pljučno arterijo stenoza pri otroku minimalna, potem ostalo cianoza pogoj ni opaziti, zato za diagnosticiranje bolezni, ki jih njihov videz ni vedno mogoče hitro.

Pogosto hipoksično napadi se pojavljajo v ozadju pa telesne aktivnosti. Takšno stanje spremljajo globoke in zelo pogostih vdihov. Otrok se začne jokati, postala zelo nemirna. Cianoza postopoma povečuje. Praviloma se takšna situacija opazili pri majhnih otrocih, pri čemer so najbolj izrazite simptomi pojavijo v starosti od dveh do štirih mesecev.

Če je tetralogija Fallot pri novorojenčku spremljajo hude napade, lahko to privede do splošnega letargija in epileptične napade. Včasih patologija vodi v smrt. Starejši otroci včasih med telesno aktivne akciji nehote čepenje ki naj zmanjša sistemsko venski vrnitev in izboljša nasičenost s kisikom v arterijski krvi.

Osnovni patologija simptomi - napadi cianoze in dispneja, ki jo pogosto spremlja izguba zavesti. Stopnja pomanjkanje kisika in resnost napadov je neposredno odvisna od stopnje stenozo pljučne arterije.

Opozoriti je treba tudi, da, kot pravilo, je klinična slika več faz v otrokovo dobro počutje, pa tudi nekaj še posebej težka obdobja:

• Od rojstva do 6 mesecev. Dejstvo je, da so otroci v tem obdobju ni zelo aktivna fizično, zato cianoza in hipoksija izrazil zmerno. Seveda, to ni vedno, nekateri otroci trpijo skoraj vse od prvih dni življenja.
• Najtežja etapa (iz medicinskega vidika), so opazili v obdobju od šestih mesecev do dveh let. Napad se razvija, kdaj krči od desnega prekata iztočnih trakta. Kot rezultat krč celotne venske krvi se odvaja v aorti, kar vodi do razvoja hujše možganske hipoksijo. Ponavadi napad otrok začne nenadoma - je postal nemiren. Opazili cianoza in težko dihanje, včasih do točke nezavesti. Pogosto pa so krči. Ta proces, ki v večini primerov pojavi na ozadju čustveni ali fizični stres.

V prihodnosti, klinična slika nekoliko spremeni. Na višjih starostih, cianoza nenehno narašča (včasih hitro, včasih počasi), vendar napadi skoraj popolnoma izgine. Zmanjšana tahikardija in dispneja in pljučne tvorjen kolateralno krogotok.

Sodobne metode diagnosticiranja

Seveda, lahko samo usposobljen zdravnik dal takšno diagnozo. Tetralogija Fallot - za patologijo, ki zahteva zbiranje popolno zdravstveno anamnezo in izvedli številne študije, ki niso le potrdile prisotnost prirojena, ampak bo tudi pomagalo določiti obliko bolezni, njegovo resnost, splošno zdravje otroka.

Če simptomi, raziskave:

• Začetna ocena vključuje elektrokardiogram. Med postopkom je treba opozoriti znake preobremenjenosti nekaterih delih srca, kot tudi hipertrofijo. Na primer, rezultati kažejo sindrom sinusnega vozla ali AV-blok.
• Tetralogije Fallot - patologije, ki se kaže v rentgenskem pregledu prsnega koša. Na primer, je ta napaka spremlja s štrlečimi loka levo in desno prekati, je opaziti izrazito izčrpavanje pljučne vzorec. Pri novorojenčkih, srce na rentgensko sliko v obliki pogosto spominja na natikači.
• Precej informativna metoda je ehokardiografija. V tej študiji je mogoče natančno oceniti velikost desnega prekata, kot tudi, da se določi vrsto patologijo, oceniti stopnjo zoženje izhodnega toka. Z uporabo istega postopka pregleda srčne zaklopke, Zlasti aortne študiji ventila splošno stanje ventilov, izmeri premer vlaknenih plošč. Dejstvo je, da če ne zazna aortno stenozo in obdelano aorto, na koncu zdravljenja lahko povzroči zaplete, kot so pljučni edem.

Kot pravilo, študije, opisane zgoraj, je dovolj, da se ugotovi, ali je otrok deformacije prisotna. Tetralogija Fallot, vendar, - diagnoza, ki mu je včasih zelo težko, in lahko zahteva nekaj dodatnih postopkov.

Na primer, koronarno angiografijo včasih izvaja. Ta postopek je treba določiti natančno lokacijo koronarnih in velikih žil, preverite, ali so z njo povezani anomalije, kot tudi, če želite izvedeti točno vrsto bolezni srca.

Kateterizacijo - bolj zapleten postopek, ki vključuje prebadanje srca votline. Ta študija je bila dajali v primeru, da potrebujete za merjenje tlaka v desnem prekatu, določi stopnjo oksigenacijo krvi v aorto.

Tetralogija Fallot: Zdravljenje

Režim zdravljenja v veliki meri odvisna od oblike bolezni in njegove resnosti. zdravljenje odvisnosti od drog pomaga odpraviti napadov in preprečevanje nekaterih zapletov, povezanih z pomanjkanje kisika.

Značilno je, da novorojenčkov predpisana prostaglandinov infuzijo. Ta postopek se včasih pomaga, da se ponovno odpre arterijske kanal. Če ima dojenček vidne znake napada, je priporočljivo, da pritisnete kolena na prsih. Starejši otroci squats - ta poza izognete hypoxemic napad.

Priporočena intravenske tekočine za dopolnitev volumna krvi. V nekaterih primerih, mladi bolniki predpiše morfij. Če je potrebno, se krvni tlak poveča za fenilefrin in ketamin (snov z besedo, in ima sedativni učinek). Preprečitev ponovitve, včasih pomaga propranolol.

Včasih Cupping izvaja zdravljenje s kisikom, vendar je treba omeniti, da je učinek tega zdravljenja precej blag.

Paliativna operacija

Seveda, lahko različne droge olajša otrokovo stanje. Vendar pa zdravila ne morejo rešiti pacienta iz take nevarne bolezni, kot tetralogije Fallot. Operacija je daleč edini način za odpravo napake. Samo kirurgija more dati otroku priložnost za normalno odraščanje in polno življenje.

Danes obstajata dve glavni metode kirurškega zdravljenja. Paliativna operacija je za nalaganje različnih tipov mezharterialnyh strani, ki vam omogoča, da se ponovno vzpostavi kroženje. Na primer, danes najbolj priljubljen postopek je uvedba podklyuchichnolegochnogo anastomoze. Med postopkom, subklaviji arterije s posebno implantat skupaj z enostranskim pljučni arteriji.

Radikalna kirurgija kot zdravljenje

Zdravniki priporočajo čim prej izvesti radikalno operacijo, saj daje veliko boljše rezultate. Značilno je, da se ta postopek opravi v starosti od 6 mesecev do 3 let - v tem obdobju, je najbolj učinkovit (če menimo, da je za nadaljnji proces zorenja in razvoj otroka).

Video: tetralogija Fallot

Radical zdravljenje je za dokončanje popravek nenormalnih struktur. Uporaba obliž kirurgi zapreti prekata septalno napako, pljučni razširjen stenotično del arterije. Seveda je postopek zapleten, ampak zato, ker lahko ima le kvalificirana srčni kirurg.

Video predavanja za strokovnjake VTS centra za usposabljanje "ZOOVET"

Tetralogija Fallot: prognozo bolnikov

Seveda, najprej staršev zainteresirane obeti s tako boleznijo. Tetralogija Fallot pri otrocih - izredno resna patologija, ga zavrne v vsakem primeru nemogoče.

Video: MRI srca otroka s hudo patologijo tetralogije Fallot

Razume se, da je potek bolezni je odvisna od resnosti pljučne stenoze. Če govorimo o statistiki, nato pa, na žalost, skoraj četrtina otrok umre v prvem letu. Brez kirurškega posega, je povprečna starost otrok, ki živijo s to boleznijo je 12 let. Le okoli 5% živijo do 40 let z diagnozo tetralogije Fallot. Invalidnosti, razvojni problemi, stalen nadzor in slabe kakovosti življenja - to je nekaj, ki, žal, morali soočiti z odraslimi bolniki.

Druga možnost je seveda, da je. Ne pozabite na kirurško zdravljenje, ki je pogosto predpisan za otroke z diagnozo "tetralogije Fallot." Po operaciji, otroci običajno opomore hitro razvijajo normalno, celo sposobne za naporno vadbo. Opazili vzorec - operacijo kasneje v življenju ne daje tako dobrih rezultatov v prihodnje, saj se operacija izvede v povojih.

Bolniki s to motnjo, tudi po zaključku zdravljenja je treba opraviti na redne preglede v središču kirurga in kardiologa. Pred vseh kirurških in zobozdravstvenih postopkov, morajo bolniki opraviti posebno obravnavo, da bi se izognili tveganju endokarditis. Seveda obstajajo tudi druge zahteve, omejitve in v bolnikovega življenja, ki jih mora zdravnik povedati.