Spina bifida - kaj je to? Huda hrbtenice nenormalnosti

Video: Fundacija "zgodba" pomagali trije otroci s spina bifida

Deformiran hrbtenice, ki ga lahko spremljajo motnje hrbtenjače, - spina bifida. Kaj je to, v katerem se pojavijo primeri, da nekatere motnje v telesu lahko povzroči - odgovorov na ta vprašanja je mogoče najti v našem članku. Vendar pa je za razumevanje klinične slike bolezni, je potrebno tudi razumeti pojem človeškega centralnega živčnega sistema, na anatomsko strukturo hrbtenice in hrbtenice funkcij vrvjo.

Koncept centralnega živčnega sistema

Centralni živčni sistem - glavni del živčni sistem oseba. To predstavlja možganov in hrbtenjače, ki je sestavljena iz nevronov in njihovih procesov. CNS oblikovali tri oddelke: nižjo, srednjo in višjo. Za nižje in sredi sta hrbtenjača je podaljšana hrbtenjača je srednjih možganov je srednjih možganov in malih možganih. Te sestavine uravnavajo delovanje posameznih organov, vzpostaviti povezavo med njima, da se zagotovi celovitost organizma delovanje. Višje CNS ločenih zastopnika možganske polobli in funkcijsko omogoča interakcijo z okoljem.

Glavna funkcija centralnega živčnega sistema - izvajanje enostavnih in kompleksnih reakcij - reflekse. Centralni živčni sistem, ki je nastala v prvih tednih nosečnosti zaradi posebne strukture - v ectoderm. Ob nepravem delitev in razvoj živčne celice nevralne cevi napaka zgodi, kar posledično vodi do razvoja spinalnih patologij.

Hrbtenjača - živčevje orgle nahaja v hrbtenični kanal. Namišljena meja med hrbtenjače in možganov, ki je potekala v mestu prepletanje piramidnih vlaken. In glave in hrbtenjače, ovitih ovojnico, sestavljen iz treh plasti: trdno snov, pajka in ožilja. Od zunanje poškodbe možganov, ščiti lobanjo, hrbtenjače - hrbtenice.

Struktura hrbtenice

Hrbtenice - temelj človeškega skeleta sestavljena iz vretenc, med katere medvretenčnih diskov - hrustanec plast. Funkcionalno, pogoni zagotavljajo prožnost hrbtenice. 33-34 pri humanem vretenca, jih pogojno združeni v odseke: vratnih, prsnih, ledvenih, sakralnega, trtica.

Vsak vretenca se oblikuje telo lok in procesov. Telo in lok predstavlja vretenčar odpirajo procese vretenca povezane med seboj in opravljajo funkcijo pritrditve v mišice. V zdravem telesu vretenca luknje se združijo v eno hrbteničnega kanala, ki je v resnici, je mesto hrbtenice lokacijo kabla. Vendar pa obstajajo patološki primeri, v katerih obstaja vrzel v kosti - ". Spina bifida" Ta pojav se imenuje

Hrbtenjača zagotavlja komunikacijo možganov s perifernega živčnega sistema. Osrednji kanal - votlina znotraj hrbtenjače. Hrbtenjače, kot tudi verjeti, da ima tri plasti membrane, ki se nahaja med plastmi likvor. Kost vretenc in zunanja lupina hrbtenjače tvori med njimi epiduralni prostor, napolnjen z maščobnega tkiva in venske mesh.

Spina bifida: kaj je to?

Spina bifida - to degeneracijo hrbtenice (spina bifida), ki so pogosto zaostrujejo s patologijo - hipoplaziji hrbtenjače. Ta napaka se začne manifestira v zgodnjih fazah nosečnosti in je kršitev pri oblikovanju nevralne cevi. Nevronska cev - strukturo, ki je v kasnejših fazah nosečnosti zarodek tvorjen na centralni živčni sistem - možgani in hrbtenjača. Številne zgodbe bolnikov s spina bifida bolezni, predstavljajo razlog za razvrstitev določene vrste patologije na v skladu z resnostjo malformacije:

• pogojno blage oblike: latentna spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• huda: mielomeningotsele- myelomeningocele, hidrocefalus zapleteno.

Spina bifida se zaznava med magnetno resonanco ali nejrosonografii.

Statistični podatki kažejo, da je bolezen pri dojenčkih 1-2 leta 1000. The patologija genetska, ker se konča do 8% ponovnih rojstev diagnosticirali spina bifida. Zdravniki pravijo, da je bolj verjetno, da se pojavijo pri otrocih, rojenih žensk, starih. Vendar pa je 95% otrok z spina bifida diagnozo zdi zdrave starše, ki ne trpijo za podobno bolezen.

Blage oblike spina bifida

Skrito spina bifida (occulta) - najbolj blaga oblika bolezni, za katero je nerazvitost, majhna vrzel v vretenc. Najpogosteje se pojavi v ledvenem in križnem delu hrbtenice. Ta patologija zajema le hrbtenice kostnega tkiva z in ne vpliva na hrbtenice strukturo. Bolezen je zmerno izražen, in pogosto se sam ne kaže s simptomi, ki lahko motijo ​​osebo. Mnogi bolniki s to boleznijo in se ne zaveda svoje bolezni. Vizualno lahko opazni znaki bolezni pri novorojenčku je kup las, običajno nebolshoy- maščobe meshochek- vdolbino ali materino znamenje v kraju patologije.

Le v redkih primerih (okoli 1 od 1.000 primerov prikrita oblika spina bifida) nenormalnosti povzroča funkcionalnih motenj v urinskem traktu, črevesja, šibkost mišic spodnjih okončin, ukrivljenosti hrbtenice. določeno število vretenc hrbtenice je običajno navedena v medicinski zapis bolnika, pri katerem je bila patologije. Na primer, varčevanje "Spina bifida zadnji S1" To priča o težavah v prvi vretence sakralne hrbtenice.

Meningocele - sorta spina bifida, v katerem je poleg degeneracije kostnega mozga lahko zaščitni ovoj deluje kot izboklina ali kapsule preko obstoječega režo. Pogosto hrbtenjače in živčnih procesov brez bolezni, ali z manjšimi napakami. V večini primerov je kapsula zajeta v koži, ki običajno varuje njegovo vsebino. Vendar pa tudi ta majhna napaka zahteva kirurško zdravljenje, da popravi kozmetičnih napak.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - oblika spina bifida, ki velja za zmerno patologija. V medicini se kršitve uvrsti kot sožitju tvorjen spinalnih kil in lipomov - benignih tumorjev. Ta motnja nevronske oblikovanja cevi v pojavi v prvih 20 dneh nosečnosti. Lipomeningotsele hibe, ki lahko povzroči razvoj nevroloških patologij in vodi do resne bolezni urogenitalnega sistema, črevesje - maščobno tkivo pritiska na hrbtenjačo. Glede na zgodovino bolnikov z boleznimi lipomeningotsele se lahko pogojno razdelimo v štiri skupine patoloških manifestacij bolezni:

• brez nevroloških, medenične in ortopedske motnje;
• blage pareza za noge, stopala deformacije;
• hudo okvaro motorja, ukrivljenost hrbtenice, motenj medeničnega dna;
• okončin deformacije, huda medenične patologije.

Zato se šteje, da je takojšnje predčasno kirurški poseg edina in najboljše zdravljenje za to bolezen. V povezavi s kirurška odstranitev maščobe vrečke lahko izvedemo plastično kile vrata.

Myelomeningocele - huda oblika spina bifida

Najhujša oblika bolezni, ki se pojavi pri 75% vseh primerov degeneracije vretenca - myelomeningocele (cystica spina bifida). Kaj je to? Encefalokela - vrvica element, ki sega preko napake v hrbtenici. Včasih je kapsula hrbtenjače zaščiten s kožo, v drugih primerih, možgani z živčnimi ohrovt, ki prihajajo ven. V tej obliki bolezni je neizogibno nevrološke motnje. Stopnja takih motnjah se določi glede na resnost poškodbe hrbtenjače in spinalno odseka, pri kateri je prišlo do kršitve. Če bolezen prizadene konec hrbtenjače, težav pri sečil in spolovil in črevesja, pojavi spodnji ud paraliza.

Video: spina bifida - simptomi in zapleti

Pogosto hrbtenice kile pride v ledvenokrižnične hrbtenice. primeri, ko patologija razvija na ravni prsni ali vratne hrbtenice, vendar pa je naletel v medicinski praksi. Na žalost, nevronska cev napaka pogosto spremlja druga kršitev - hidrocefalus ali Chiari s kršitvijo oblikovanja votline znotraj lobanje alkoholnih pijač anomalija povzročil.

Hidrocefalus in Chiari anomalija

Hidrocefalija (voda možganov) - patologije izhajajo iz akumulacije cerebrospinalni tekočini v prekatih možganov. Likvor - liker - stalno kroži v prekata sistemu.

Zahtevana količina likvorja je mogoče konfigurirati na dva načina:

• žleznih celic proizvaja žile v možganih prekatov;
• propotevanie tvorjena kot posledica krvne plazme skozi žilno steno.

Likvor kroži od prekatov možganov in hrbtnega subarahnoidno prostor možganov. Intrakranialne in hrbtenice z alkoholom prostori v zdravem telesu so vključeni. ko spinalne kila, tvorjen komuniciranje hidrocefalusa. kopičenje vodi fluid za zvišan intrakranialni tlak, kar povzroči poslabšanje vida, pojav epileptičnih napadov, strabizem, šibkost mišic zgornjih in spodnjih okončin. Takšne motnje povzroči hude nevrološke motnje, izgubo intelektualnih sposobnosti, smrt.

Anomalija Arnold Chiari - patologije, v katerem amigdala spustil na raven iz prvega in drugega vratnega vretenca, in s tem blokira pretok cerebrospinalni tekočini.

Kirurško zdravljenje myelomeningocele

Največja nevarnost za življenje novorojenčka s myelomeningocele vrzel kila sac in pridobivanje okužbe znotraj njegovo vsebino. Infekcijske zaplete, dekompenzacije hidrocefalus - glavni vzrok visoke umrljivosti dojenčkov, diagnosticirali spina bifida. Ko odkrije liquorrhea - za likvorja - izvaja nujno operacijo za odstranitev hrbtenice kile.

Do danes je optimalen način za odpravo te patologije je bil uspešno po vsem svetu uporablja, da je za izvedbo prenatalni odstranitev hrbtenice kile. Je dejal vrste kirurškega posega preprečuje nastanek hidrocefalusa in Chiari nepravilnosti pri mladih patsientov- da bi se izognili resne zaplete in življenjsko nevarne, kot tudi naknadno bypass operacijo. Zgoraj manipulacija daje možnosti za novorojenčke je za normalno stopnjo razvoja in kakovosti življenja.

Če pravočasno kirurgija nekega razloga plodu ni bila izvedena, zatekla za ranžiranje operacijo, ki normalizira količino likvorja. Ponavadi je ta postopek poteka v dveh fazah. Spine klinika - zdravstvena ustanova ozka osredotočenost, ki običajno pomaga rešiti veliko težav, povezanih s hrbtenico patologije.

Video: SPINA-BIFIDA.VOB

diagnostika

V moderni medicini, je spina bifida diagnosticiran v zgodnjih fazah nosečnosti. Zato, bodoči starši imajo čas do diagnoze in ozaveščanja psihološke priprave na porod s funkcije. Po drugi strani pa imajo tudi čas in priložnost, da se odločanje o prepovedi ohranitev ploda.

Video: SN Lazarev | Nazaj težave

Med nosečnostjo (16-18 tednov), nosečnice opravijo presejalne teste, ki temeljijo na krvni test. Metoda temelji na preverjanje koncentracije zarodka beljakovin, ki je v normalnem poteku nosečnosti proizvaja sadje v majhni količini. V navzočnosti centralnega živčnega sistema hibe koncentracije AFP povečala. Obstajajo funkcije za test. Zaradi možnosti pojava napak pri razlagi rezultatov analize je treba skrbno spremljati, da nekaj pravil:

• vzpostaviti najbolj točne nosečnosti;
• če je nosečnost ploden, je treba diagnosticirali v času.

druga diagnostična metoda Pred rojstvom ultrazvok poteka v določenih fazah nosečnosti, omogoča odkrivanje patologijo. Ta način omogoča, da vizualizirati možgane, hrbtenjačo, hrbtenico in diagnozo pravočasno. Vendar pa se moramo zavedati, da je z manjšimi napakami ni mogoče odkriti (skrita Spina bifida) nepravilnost.

Amniocenteza - preluknjati plodovnice - drugo metodo diagnoze. Teče skozi veliko iglo in samo strogo pod nadzorom ultrazvoka. Ta metoda se uporablja, kadar je analiza krvi pokazala presežno koncentracijo AFP, ter ultrazvočni diagnoza patologije ni identificiran. Tekoče kot kri, testirali na proteinsko koncentracijo nerazvite, od katerih prebitek dokazuje prisotnost motnje pri razvoju hrbtenice.

preprečevanje

Seveda, nobena od zdravnika specialista zagotavljajo, da če se vsi potrebni varnostni ukrepi in odsotnost znanih dejavnikov tveganja pri zdravih staršev je rodila zdravega otroka. Na žalost, včasih narava razpolaga drugače kot človek prevzema. Toda moč bodočih mater in očetov, da storijo največ za zmanjšanje morebitnih tveganj na minimum in zmanjšali verjetnost, da ima otroka z spina bifida patologijo praktično nič. Govorimo o preventivnih ukrepih.

Eden od glavnih ukrepov za preprečevanje nastajanja novorojenčka diagnozo "spina bifida" je skrbno načrtovanje zanositi. Če želite to narediti, potencialna mati in oče, preden je predstava potrebno opraviti zdravniški pregled je obvezen, da gre za posvetovanje z genetiko. Ženske med nosečnostjo &sramežljiv, je treba voditi zdravega življenjskega sloga, s previdni sprejem antikonvulzivi. Ampak, folne kisline, kolikor je potrebno, nasprotno, je prikazan v tem obdobju. V mnogih razvitih državah, to je glavna točka programa priporočene v nosečnosti zdravstvene organizacije.

Treba je opozoriti, da so dejavniki tveganja za bolezen genetsko nasledstvennost- prenese žensk med nosečnostjo bolezni, kot krasnuha- vpliv zunanjega okolja - sevanja, alkohola, mamil.

Glavne teze

Torej, odgovor na vprašanje «spina bifida - Kaj je to?", Lahko izberete glavne točke. Spina bifida - patologiji, ki se pojavi v maternici, v prvih tednih nosečnosti. Edini način, da se prepreči bolezen otroka - načrtuje nosečnost, da izpolnjujejo vse potrebne zahteve zdravnikov je nosečnica zdravega načina življenja, da bi nadoknadili pomanjkanje folne kisline v telesu.

Če je še vedno mogoče najti patologija, je dostava le s carskim rezom za preprečitev poškodb hrbtenjače med prehodom plod skozi porodni kanal.

Za diagnosticiranje bolezni, obstajajo različne metode - krvno preiskavo, ultrazvočne diagnostike, amniocenteza. Če pa je kršitev ugotovila, in diagnoza je narejena, je potrebno opraviti kirurški poseg.

Inovativna metoda - je odstranitev intrauterini patologije. Prav tako se izvaja operacijo po rojstvu otroka - v prvih treh dneh njegovega življenja. Mimogrede, obstaja sum na novorojenčka Spina bifida lahko povzroči: hrbtenice kila, materino znamenje ali depresije na enem od delov kože, nenavadno las figo. Seveda pa je končna diagnoza po nadaljnji študij - CT, MRI.

Glede na prizadetem spinalne področju lokalizacije, kakor tudi s tem povezanih funkcionalnih motenj, je bolezen uvrstiti v lahkih in težkih oblik.

Blage oblike Spina bifida običajno ne vodijo do resnih napak, bolniki s to diagnozo socialno prilagoditi. V primeru hudih napak - meningomyelocoele - izogibanje invalidnosti ne more, tudi če je bila operacija uspešna.

Spine klinika - vrsta objekta zdravstvenega varstva, ki je specializirana v zdravstvenih storitev zagotoviti oskrbo za bolnike z motnjami organov centralnega živčnega sistema. Zato je diagnoza Spina bifida - to ni kazen. On lahko in mora živeti.