Bolezen cistična fibroza. Kaj je to?

Cistična fibroza je morda najbolj pogosta bolezen na svetu, ki je podedoval. To ga je ameriški pediater Dorothy Anderson je prvi opisal leta 1938. Uradno ime - fibroza trebušna slinavka.

Video: Usmerjanje bolnikov z redko boleznijo cistično fibrozo

Cistična fibroza: kaj je to?

Pojav strokovnjakov bolezen, povezana z mutacijo proteina, ki opravlja funkcijo klorid kanala in aktivno sodeluje v celicah dihal vode in elektrolitov, gastrointestinalnem traktu, pankreasu, sečilih in jetrih. V nepopravljive spremembe v proteinu odvajanje veliko žleza z zunanjim izločanjem zelo zgoščeno, da postane težje njene izolacije, so motnje v notranjih organih. Cistična fibroza prizadene bolj pogosto je bronhopulmonalne sistem.

Stene krvnih žil se razvijajo hudo vnetje različnih oblik gravitacije sesuje povezovalni okvir in bronhiektazija se hitro formirajo. Ob stalnem vtikanja vtiča zelo viskozno izpljunku bronhiektazije so vedno pogostejše, sčasoma povečuje hipoksije in pljučni hipertenziji.

Cistična fibroza: kaj je to in kaj so simptomi?

Treba je omeniti, da so simptomi bolezni, morda ne bo takoj vidna. Zdravniki pogosto začnejo zdravljenje navadnih bronhitis, ampak na koncu se izkaže, da je to, da ne, in cistična fibroza. Pomoč je torej povsem drugačen značaj. Trpi za boleznijo, označen z:

Video: Ruski kirurgi so izvedli edinstveno operacijo rešiti dekle, s cistično fibrozo

• pomemben zaostanek v telesnem razvoju;
• kronične bolezni dihala (vključno sinusitisa in bronhitisa);
• polipi v nosu;
• pankreatitis;
• odpoved dihanja.

Cistična fibroza: kaj je in kako postavimo diagnozo bolezni?

Seveda, za določitev pravilne diagnoze brez ustreznega izpita preprosto ne more storiti. Na problem boljši na celovit način. Testi, ki so predpisane za odkrivanje cistične fibroze:

Video: Cistična fibroza je kot smrtno kazen ...

• znoj testa;
• koncentracija klorida;
• himotripsin v blatu;
• maščobne kisline v blatu;
• DNA diagnostika.

Cistična fibroza: kaj je in kako se zdravi?

V tem trenutku je popolnoma premagati to bolezen, je nemogoče. Ampak, če vam ni vseeno za bolnike s cistično fibrozo, ki pravočasno, tudi s to diagnozo oseba lahko živijo precej dolgo življenjsko dobo.

Video: dedne bolezni. Ali je mogoče imeti zdravega otroka?

Vsi bolniki, zdravljeni je prehrana kakovost in telesna dejavnost. Prehrana in obremenitve sklopov strokovnjak individualno. Potem zdravljenje cistične prihodkov fibrozo, ki temelji na simptome. Glavni cilj zdravnikov tukaj - za preprečevanje blokiranja pljuč in preprečiti obstrukcijo prebavil. Vsi bolniki hkrati so registrirana v ambulanti.

Osnovna zdravila na recept: encimska, anti-glivične in antibakterijskih sredstev. Ker so mehanske obdelave pogosto predpisani vibracij masažo po prsih in posebnem gimnastiki.

Video: Mala kuryanina s hudo boleznijo prikrajšani za ugodnosti

Ali obstaja možnost?

Po nekaterih poročilih je povprečna pričakovana življenjska doba bolnika v Rusiji - 15-18 let. V ZDA, na primer, s takšno diagnozo bolnik živi v povprečju 28-42 let.

Ampak medicine, kot vemo, ne miruje. Znanstveniki po vsem svetu je ta bolezen je temeljito preučiti. Domneva se, mnogi od teh bolnikov, ki so bili rojeni leta 2000, lahko sodobna medicina v celoti jamči za že 45-55 let izpolnjeno življenje.