Hipofiza pritlikavost: vzroki, simptomi, zdravljenje bolezni

Hipofize pritlikavost (pritlikavost) - bolezen označena z zavrto rastjo in le motnjami v telesnem razvoju zaradi izločanja sprednjega režnja hipofize somatotropin - rastnega hormona. Prav ta hormon je odgovoren za proces delitve celic v človeškem telesu.

Video: Russell sindrom - srebrna, srebrna Russell pritlikavost, etiologija, patogeneza, klinična slika, zdravljenje

Vrste hipofize dwarfism

Po etiološki faktor hipofize dwarfism (23,0 mb) koda je:

1. Primarna, od katerih razvoj se pojavi kot posledica hipofize bolezni, ter posledično zmanjšanje ravni rastnega hormona.
2. Hipotalamus, katerih razvoj je posledica zmanjšanja ravni hipotalamusa sproščajočih hormonov, ki so namenjeni za vplivanje na hipofizo.
3. V spremstvu odpornost tkivo rastnega hormona. Njen razvoj je zaradi nezmožnosti za receptorje v ciljnih tkivih ustrezno odzove na delovanje hormona.

etiopatogenezi

Vzrok hipofize dwarfism lahko poraz hipofize: tumorja (meningiom, craniopharyngioma, chromophobe adenom), travma, strupene, infekcijska poškodbe mezhutochno- hipofize regijo ali disregulacijo hipofize hipotalamusa. Vendar je večina oblik bolezni nanaša na genetski tip.

Največji porazdelitev ima pangipopituitarnaya pritlikavost, ki kaže, da je dedna predvsem recesiven tipa. Obstajajo špekulacije, da obstajata dve vrsti oblik prenosa te bolezni - avtosomno in skozi X-kromosomu. Skupaj z izločanjem motenj rastnega hormona v tej obliki dwarfism in se pojavlja najpogosteje v motnji izločkov, ščitnice stimulirajočega hormona in gonadotropinov.

Manj moteno izločanje ACTH. Kot je razvidno iz funkcionalnih raziskavah z sprošča bolnikov hormona (študija je tudi vključen in sintetične somatoliberin, sestavljen iz 29, 40 in 44 aminokislinskih ostankov), večina teh bolnikov ima hipotalamus bolezni in nerazvitost sprednjega hipofize že sekundarna funkcija. Primarna patologija hipofize neposredno zgodi le redko.
Obstajajo pacienti imajo lezije osrednjega živčnega sistema zaradi pomanjkanja kisika, npr v večkratnih nosečnosti.

Poslabša okrnjen fizični razvoj s pritlikavost pločevink dejavnikov, kot so nezadostne in neuravnotežene prehrane, označen s pomanjkanjem beljakovin, cinka in drugih mineralov, neugodnih okoljskih dejavnikov, prisotnost sočasno somatskih bolezni.

simptomi

Zaostanek izvedbe človeške rasti in telesni razvoj od povprečnih standardov - ki se kaže hipofize pritlikavost. Spodnja slika prikazuje simptome bolezni.

Poleg tega novorojenčka ima normalen telesne teže in dolžine. Zastoj se običajno pojavi šele v 2-4 letu življenja: stopnja rasti za zdrav otrok te starosti 7-8 cm na leto, medtem ko otroci z hipofize dwarfism rastejo v povprečju za 2-3 cm Pred uvedbo hormonske terapije. škrat s premišljeno rast pri ženskah manj kot 120 cm za moške - manj kot 130 cm.

Klinična slika hipofize dwarfism

Ponavadi je zelo enostaven za določanje prisotnosti fenomena znanega kot hipofize dwarfism. Kaj je to in kako to vpliva na videz osebe, smo podrobno opisano spodaj.

Telo ima pacient hipofize pritlikavost značilne razsežnosti otrok. Obstaja zamude v časovnem okostenelosti skeleta, kakor tudi zamude spremembo zob, šibke sestavine mišičnega sistema in podkožne maščobe, bledica, suhost in gubanje kože, včasih so odvečne maščobe na prsih, stegna in trebuh. Najpogosteje ni drugotnega poraščenost.

turško sedlo 70-75% bolnikov, niso spremenile v velikosti (preostali - deformirani), vendar je njegova oblika ustreza otroke starosti in ima obliko stalnega ovala. V primeru tumor hipofize ephippium opazili povečano razgradnjo njenih sten.

Video: Profesor Irina Kuznetsova Vsevolodovna od hipotalamus-hipofiza interakcij pod stresom

gonadotropnoj izgube funkcija hipofize povzroča zamude spolni razvoj pogosto brez patologije. Kot pravilo, brez sekundarnih spolnih značilnosti. Bolniki so zmanjšana v primerjavi s starostjo norma penis in prostate, nerazvita modih. Večina žensk, ki trpi zaradi bolezni, ne menstruacijo in imajo nerazvite prsi.

Inteligenca Večina bolnikov se ohrani, izjema so bolniki z diagnozo "ateleiosis"Patogenezo ki je posledica organske možganske poškodbe tumorja ali travmatične narave.
Značilnost bolezni je splanhnomikriya - zmanjšanje velikosti notranjih organov, arterijska hipotenzija, pridušen srce sliši, pogosto hipotenzijo, bradikardijo. Verjetno manifestacija sekundarno hipotiroidizem in hypocorticoidism.

Diagnozo hipofize dwarfism

Ponavadi diagnostika "majhnost" pri odraslih nedvomna. Podatki anamneza in kompleksna laboratorij, klinično in rentgensko preiskavo so hormonske osnova za diagnozo "hipofize pritlikavost"Koda ICD-10 23.0.

Vrednotenje človeško rast

Diagnosticirati, razlikovanje in prepoznavanje bolezni, hipofize dwarfism, simptomi in zdravljenje pravilno določiti, je matematično oceno človeško rasti. Pri svoji oceni, poleg absolutne velikosti telesa, ugotovi pomanjkanje rasti, ki predstavlja razliko med vrednostjo bolnikove višine in povprečno hitrostjo, ki ustreza njegovi starosti in spolu kot skladnost bolnikov rasti vozrastu- vrednosti rasti normativam- določeno vrednost normaliziranega odklona:
N = P - PCP / &delta-,
pri čemer je P - bolnogo- rast
PCP - povprečna vrednost normalne rasti na tla, da je predstavnik in vozrasta-
&delta- - odstopanje od PCP.
Želeno vrednost N< 3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 - для гигантизма. Этим показателем можно оперировать и для оценки динамики развития.

Diagnoza hipofize dwarfism pri otrocih

Hipofiza pritlikavost pri otrocih zahteva bolj previden pristop k diagnosticiranju bolezni, kot je pogosto klinična slika je nejasna. Diagnoza je podana v roku šestih mesecev do enega leta. V tem času je otrok je pod nadzorom, je predpisana obnovitvenimi zdravljenja brez hormonsko terapijo, prehrani z bogato živalskih beljakovin, sadja in zelenjave, kalcija, fosforja in vitaminov A in D. odsotnosti pod temi pogoji dovolj premikov v smislu rasti in telesni razvoj je podlaga za takšne študije, kot so:

Video: hipofizo hipotiroidizem, pomanjkanje hormonov hipofize

• Rast kri hormon;
• lobanje radiografija za odkrivanje patologijo v lobanjo;
• X-žarki prsih, ročno kosti in zapestja, ki razkriva starost kosti otroka;
• MRI;
• CT.

Na podlagi teh raziskav lahko ugotovil vzrok bolezni in začeti hormonsko terapijo.

Video: prostate adenoma, genitalije, Samad VAIZ

terapije

Ko diagnosticiranje takšnih bolezni so hipofize dwarfism, ki temelji na zdravljenje dajemo človeški rastni hormon v obliki prekinitvami terapevtskih tečajev. Odmerek rastnega hormona odvisno od vira njegove vsebine v krvi, kot tudi posameznega bolnika. Za boljšo absorpcijo glavnega odmerka vsesanega hormon se prednostno izvaja v jutranjih urah, kar ustreza fiziološke značilnosti hormonskega izločanja. Spodbujanje spolnega razvoja se izvaja po postopku zapiranja območij rasti s pomočjo spolnih hormonov.

Najpomembnejše merilo terapevtska pri zdravljenju dwarfism se tudi sprejme bolnikov anabolični steroidi, fosfor droge, cink, kalcij in vitaminski kompleksi biostimulants, ustrezne prehrane.

Za začetek zdravljenja je priporočljivo, da dwarfism v 5-7 letih.

Menjava zdravljenje traja več let, skupaj s stalnim nadzorom učinkovitosti zdravil, ki jih bolnik in njihovo zamenjavo z bolj učinkovito sprejete, in se konča z odpravo vzrokov bolezni. Če ne morete odpraviti težave je bolnik predpisano nadomestno zdravljenje za vse življenje. S pravilno dimenzionirana zdravljenja doseglo stopnjo rasti 8-10 cm na leto, in bolnik se ne razlikuje od zdravih otrok.

Obvezno je opazovati življenje bolnikov s endokrinologu.

zdravljenje z rastnimi hormoni

Zaradi specifičnosti hormon humani rastni aktivne pri zdravljenju dwarfism le rastni hormon humani, ki nastaja v telesu ter primatov. Pogosto uporablja somatotropin proizvaja sinteze bakterijskih z genskim inženiringom s pomočjo Escherichia coli. Obstaja somatotropin, sintetični kemičnimi sredstvi, vendar pa se skoraj nikoli ne uporablja zaradi svoje visoke cene.

Izkušnje kažejo, da so vrednosti minimalne efektivne doze za prvega obdobja zdravljenja ustrezajo 0.03-0.06 mg na kilogram telesne mase. Največja učinkovitost pri čemer je 2-4 mg 3-krat na teden. S povečanjem enkratnem odmerku 10 mg smislu primerna povečanje rasti niso opazili, vendar navedeno hitro tvorbo protiteles proti somatotropin. Pomembna prednost zdravljenju rastnega hormona ni pospešek okostenelosti skeleta na njegovi podlagi.

Uporaba anaboličnih steroidov

Za eno izmed najpomembnejših orodij pri zdravljenju dwarfism nanaša uporabe bolnikov anaboličnih steroidov. Njihovo delovanje temelji na stimulacijo rasti s povečanjem sintezo beljakovin in s tem povečanje nivoja endogenega rastnega hormona. Ta obdelava se izvaja že več let, so manj aktivni zdravila postopoma nadomestiti z bolj aktivnih spojin. Indikacija za spreminjanje anabolne drog je zmanjšanje 2-3 letih se je učinek rasti, ki v zameno, ima za posledico nadaljnje povečanje rasti. Hipofize pritlikavost vključuje obdelavo anaboličnih steroidov, kot terapevtsko seveda z obdobji mirovanja enaka polovici obdobja zdravljenja. V primeru pokazala, navajanja in daljše odmore (do 4-6 mesecev). En strel sprejemna vključuje le eno vrsto anaboličnih steroidov, ki združuje več droge nepraktično, ker izboljšajo njihovo delovanje ne pride. Doziranje anaboličnih steroidov se začne z najmanj učinkovitim s svojim postopnim povečanjem.

Zdravljenje spolne nezrelosti fantov

Zdravljenje seksualne nezrelosti fanti diagnozo dwarfism izvedemo z uporabo humanega horionskega gonadotropina. Uporaba tega zdravila ne začne pred 15 leti, in pogosto tudi kasneje v življenju. Učinek zdravila je spodbuditi Leydigovih celic, zaradi svoje androgenih anabolično aktivnost pospešuje in spolni razvoj in rast. Odmerjanja odmerka drog 1000 - 1500 ie, intramuskularno dajali 1-2 krat na teden, dva ali tri predmete na leto. Če fanti 16 letih so delni učinek na zdravljenje humanega horionskega gonadotropina, proizvedena izmenično z majhnimi odmerki androgenov ("metiltestosteron" Sublingvalna 5-10 mg na dan). Krona fazi obravnave moških bolnikov prejema dolgodelujoči androgen - droge "testenat". "Omnadren-250". "Sustanon-250".

Zdravljenje spolne nezrelosti pri dekletih

dekleta, lahko zdravljenje začne pri 16, simulacijo nizko dozo estrogena normalnega menstrualnega ciklusa. To se opravi v treh tednih vsakega meseca. Druga faza menstrualnega ciklusa od tretjega tedna lahko dodelite horionski gonadotropin odmerek 1000-1500 ie prejeli urnik 3-5 krat na teden. Druga možnost je, droge progestin dejanje ("progesteron". "pregnin").

Izpolnjen zdravljenje (na dodelan dejstvo zapiranju con rasti) prejme ustrezne stalne spolne hormone v terapevtskih odmerkih. To je potrebno, da do spolnih organov in sekundarnih spolnih znakov so dosegli celovit razvoj, da se zagotovi ustrezno raven libida in potence. Samice bolniki so predpisane kombinirani pripravki estrogena progestina, kot "Non-ovlon". "Infekundin". "Bisekurin". "Rigevidon".

obeti

Napoved za življenje z hipofize dwarfism odvisna od njene oblike. Če ste osebno soočajo s tako težavo, kot genetski hipofize dwarfism, se je naučil iz prve roke, da bi vas rad pomiril - v tem primeru, je prognoza ugodna. V navzočnosti hipofiznih tumorjev in lezije CŽS, poškodbe in tako naprej. E., Prognoza je odvisna od dinamike glavnega patološkega procesa.

Zahvaljujoč sodobnih metod zdravljenja fizične zmogljivosti in delovne sposobnosti ljudi, ki trpijo dwarfism, bistveno povečalo s podaljševanjem trajanja njihovega življenja. V aktivnem obdobju zdravljenja, nujno izvaja sistematično preverjanje bolnikov vsake 2-3 mesece, vzdrževanje terapije - pregled vsakih 6-12 mesecev.

Glavni dejavnik pri zaposlovanju in socialno prilagoditev bolniki z dwarfism so njihove telesne in intelektualne sposobnosti. Priporočljivo je, da izberejo poklic, brez vadbe.