Sindrom dušilna: epidermolysis bullosa

Video: Otroci z neozdravljivo "sindrom metulja" noče priznati invalide

Epidermolysis bullosa (EB) ali kot se imenuje, sindrom metulja - to je zelo redka dedna motnja. Ti otroci se imenujemo otroci z metulji. Če je to ime, ki ga imajo nekaj zanimivih združenja, bolezen sama po sebi ni estetsko. Dejstvo je, bolniki z bulozna epidermoliza preživijo vse življenje v boleče kazni. Razlog - njihova koža, krhka kot metulj krila.

Video: Je noro bolan Patimat metulj!

Na žalost, bolezen je "sindrom metulj" ni mogoče razkužiti. Ker je globoko zakoreninjena v genski ravni. Takšni otroci potrebujejo posebno nego: popolnoma mehko okolje, oblačila in obutev. V Rusiji je to neozdravljiva bolezen sploh niso vključeni v seznam najbolj redkih bolezni. Vendar pa je poseben sklad za pomoč otrokom Butterfly "Bella."

Vsako leto veliko denarja je podaril v sklad, da bi nekako pomagati otrokom, ki imajo bolezen "sindrom metulj". Fotografije bolnikov je mogoče videti v tem članku, in v znanstveni medicinski literaturi. Vendar pa je informacije o bulozna epidermoliza ni prejela pravilno porazdelitev v Rusiji in Skupnosti neodvisnih držav.

Video: Otrok s "sindromom metulja" potrebuje pomoč

Bolezen "sindrom metulj" ni znano, za širšo javnost. Nekaj ​​lahko celo izgovoriti njegovo zapleteno ime - epidermolysis bullosa. Vendar pa ti otroci imajo po vsej Rusiji in Skupnosti neodvisnih držav. Vsak od bolnikov z isto težavo: lokalni zdravniki ne vedo, kaj storiti z njimi, diagnoza "na oko"In ni vedno zvest vrste bolezni. In včasih je njegova mati celo skriti te otroke, ki vodi v smrt zaradi nepravilne nege.

sindrom dušilna je značilna po videzu kožni izpuščaj mehurček ljudi. Glede na mehurčki so naslednje vrste epidermoliza (EB):

Video: Dasha Kuznetsova. sindrom metulja. Na pomoč!

1. Enostavno. Zgrajena je na zgornjih predelih kože. Koža zgosti na dlaneh in podplatih. Mehurčki se lahko oblikujejo tudi v ustih.
2. Meja. na dermalni-povrhnjice v Zdi. V hujših mehurčkov Bolezen se lahko pojavi na stenah požiralnika, črevesja in urogenitalnega trakta.
3. Distrofična. Mehurčki se pojavijo na kolena, roke, komolce, sluznice, lahko vplivajo na požiralniku, povzročila težave pri rasti in prehrane. Ta vrsta je značilna tudi fuzijo prstov na rokah in nogah.

Sindrom metulj - posledica nepravilnega oblikovanja proteina v koži, ali njeno odsotnost. Prav tako povzročajo bolezni lahko postane spontano genske mutacije.

Ob rojstvu je koža bolnega otroka zdrsa kot kožo kača. Seveda, to povzroči reakcijo šoka pri materi. Mnogi preprosto zavrne bolnih otrok je še vedno v porodnišnici. Toda možnosti za preživetje otroka z boleznijo bulozna epidermoliza v otroškem domu, je praktično nič. Večina otrok je umrl ob nepravem oskrbe. Konec koncev, ti otroci morali zelo previdno ravnati.

Najtežje obdobje bolnikov - to je starost do 3 let. Postopoma, z ustrezno nego, koža coarsens. A majhni otroci, ko poskušajo, da preišče vse lupino, kolena in roke na. Kožni mehurji in odlepi, ki povzročajo hude bolečine. Takšni otroci ne morejo niti rokoval kot navadne osebe. Z odraščanjem se postopoma naučijo, da se zaščitijo. Pri starosti 3 let življenja postane lažje.

Video: Prostovoljci Taraz dobro srce! Pauline dekle metulj.

Vendar pa so bolniki s hudo obliko epidermoliza dnevno doživlja hudo bolečino in srbenje, ki ne bo pomagal tudi antihistaminiki. Poleg tega so na vsake tri dni, ki jih je treba prenašati potrebne in boleče prelivi. Ti otroci, tako kot vse druge neozdravljivo bolne, so nekaj posebnega. Imajo neverjetno oči, verjetno iz te neznosne bolečine, ne moremo razumeti.